يكون الأمراض التي يمكن أن تؤدي إلى الارتباك حتى بين المهنيين ذوي الخبرة مجموعة واسعة من عيوب خلقية في القلب.
واحد منهم هو اسم جميل خماسية كانتريل، وهو المرض الخطير الذي يحمل تهديدا مباشرا لحياة الطفل.
من الممكن تحديد الخلل مبكرا وتجنب العواقب الوخيمة لتطوره؟
الوصف
خماسية كانتريل، أو متلازمة كانتريل هو مرض القلب النادر، والذي يتميز العديد من التشوهات والجسم الانتباذ، أي حذفها والمكان غير طبيعي على سطح الصدر.يحدث
علم الأمراض في المتوسط من 5 مليون طفل حديث الولادة ، كما هو موضح في تاريخ الطب في كل 90 حالات من هذا المرض، وغالبا ما يتم العثور عليه في الأجنة الذكور.
الأسباب وعوامل الخطر
مسببات هذا الخلل المعقدة ليست واضحة حتى الآن.ومن المعروف أن السبب الرئيسي هو اضطراب النمو شريحة الأديم المتوسط لها بين 14 وال18 يوما بعد الحمل - وهذا يؤدي إلى جدار البطن غير النقابيين والانصهار غير مكتملة من خيوط الأولية.وكثيرا ما يرتبط متلازمة التنمية
وبالإضافة إلى ذلك، وفقا للخبراء، يعجل أو تفاقم أمراض يمكن لأي العوامل التي لها تأثير سلبي على تطوير ما قبل الولادة للطفل: أثر الإشعاع، والمعادن الثقيلة والسموم والمخدرات، والمخدرات، الخويستند
أشكال والخطر والمضاعفات
التشخيص على خمسة معايير ، بما في ذلك الجدار والقص عيوب البطن، فضلا عن تشوهات قلبية الداخلية.
وفي غياب ملامح واحدة أو أكثر للحديث عن شكل غير مكتمل للمرض، والتي لديها تشخيص أفضل من الشكل الطويل.الخطر الرئيسي
يكمن في حقيقة أن غالبية الأطفال الذين يعانون من متلازمة كانتريل لدت مع العديد من الآفات القلب وغيرها من الأجهزة التي تتعارض مع الحياة.
ولكن حتى في الحالات التي يكون فيها المرضى الذين يعانون من هذا التشخيص البقاء على قيد الحياة، نوعية حياتهم هي أسوأ بكثير - أنها تحتاج الرعاية المناسبة وفي سن مبكرة يموتون في غياب أو عدم القدرة على الجراحة.الأعراض
ومن بين الأعراض، والتي يتم تشخيصه على أساس من هذه الأمراض ما يلي:
- Ophalocele .الحبل السري أو فتق الجنين يحدث في 74٪ من المرضى، وهو عيب خلقي في جدار البطن الأمامي، حيث يتم ترجمة الجثث في الصفاق، تتجاوز كيس الفتق.
- عيوب القص والبطن .كانتريل متلازمة يمكن الاشتباه في الحالة التي يكون فيها العزم عيب الجنين الثلث السفلي من عظمة القص خط الوسط nadpupochny عيب جدار البطن، وغياب عملية الخنجري( الجزء أقصر من القص، والذي يشكل الطرف الأدنى)، وكذلك تقسيم القص، كليا أو جزئيا.
- عيوب الحجاب الحاجز .من الأعراض الشائعة لهذا المرض( توجد في 56٪ من المرضى) عيوب وعيوب في الحجاب الحاجز ، وغالباً ما يكون الفتق حجابي.
- عيوب التاج .في 41 ٪ من المرضى ، لا يوجد جزء التامور diaphragmatic.
- Ectopia من القلب .حمل خارج الرحم هو حالة مرضية تتميز موقف القلب غير طبيعية - لا يقع في الصدر، وانقسام لها( في وجود عيوب المقابلة) في الرقبة أو في البطن.
-
الأمراض داخل القلب .ويتم تشخيص 100٪ من مرضى داخل القلب وأمراض القلب، ومعظم البطين في كثير من الأحيان عيب الحاجز، والثقوب أي وجود في الجدار العضلي الذي يفصل بين البطينين الأيمن والأيسر، وليس لفترات طويلة.يتم تحديد أقل قليلا( نصف الوقت) في المرضى الذين يعانون من عيب الحاجز الأذيني، وفي 20٪ من حالات رباعية حديثي الولادة فالو ورتج البطيني.
- حالات الشذوذ في الجهاز العصبي المركزي .عيب كثيرا ما يكون مصحوبا جميع أنواع تشوهات الجهاز العصبي المركزي - استسقاء الرأس، kranioshizis( الجمجمة المشقوقة) والتهاب الدماغ( رافق exencephalocele بروز مادة الدماغ من خلال الخلل الجمجمة).
- أطرافهم العيوب .من بين عيوب الأطراف التي تحدث في هذا المرض تشمل عدم وجود أصابع ، وأجزاء من الكتف ، والقص ، إلخ.
- عيوب الجهاز الهضمي .في المرضى الذين يعانون من متلازمة كانتريل ، لوحظت أمراض الطحال والشذوذ في النمو( أو الغياب الكامل) من المرارة.
متى يجب أن أرى الطبيب؟
تشخيص تطور المرض أو أعراضه لتحديد الجنين لا يمكن أن يكون وحده، لذلك عادة ما يتم الكشف عنه خلال فحص ما قبل الولادة في الثلث الثاني من الحمل.
تشخيص
عند تشخيص الأمراض باستخدام الموجات فوق الصوتية الطبيب قد تجد أن قلب الجنين لديه الكثير من التشوهات مميزة وخفض خارج الصدر - بالتزامن مع قيلة سرية أنه يعطي حجة قوية لمزيد من التحقيق.ويتم تشخيص
التفاضلية خارجا مع الانتباذ الصدري وقلوب متفرقة، والتنمية غير طبيعي للجسم الجذعية المعزولة قيلة سرية، ومتلازمة بيكويث-فيدمان وغيرها من شذوذ الكروموسومات.لاستبعاد هذه العيوب والعيوب ، تخضع المرأة لحيلة السلي مع عملية تنميط نائية لاحقة.يمكن تشخيص
بعد ولادة الطفل في حاجة إلى تخطيط صدى القلب عاجل للكشف عن تشوهات القلب، وغيرها من الأعراض المرتبطة باستخدام الموجات فوق الصوتية والتصوير بالرنين المغناطيسي .وتجدر الإشارة إلى أن
مع أشكال أكثر اعتدالا من المرض عند الانتباذ الحقيقي للعيوب القلب والقص وضوحا لا لتحديد وجود مرض صعب للغاية.
في مثل هذه الحالات ، يتم اكتشاف متلازمة كانتريل في وقت لاحق ، مع الفحوصات الوقائية أو بسبب أي شكاوى.
ما هو نقل الأوعية الرئيسية وكيفية التغلب على هذا المرض القلبية ، ومعرفة ذلك من خلال مراجعة مفصلة.حول المظاهر والعلاج من تضيق الصمامات الشريان الرئوي في الطفل قراءة في هذا المنشور.
ما هي خاصية تضيق الأبهر عند الأطفال وكيفية تشخيصه؟اكتشف هنا.
طرق العلاج
لا يوجد علاج محدد أو داخل الرحم لعلم الأمراض .في الحالات الصعبة ، عندما يكون لدى الجنين كل العلامات المميزة والأعراض الشاذة ، ينصح للمرأة بإنهاء الحمل.ويتم قضية
في إلغاء التسليم الإجهاض بها قسم قيصرية في مراكز ما قبل الولادة المتخصصة، ثم تبدأ على الفور العلاج المناسب، الذي يعتمد على شدة العيوب والدولة حديثي الولادة.قام
المريض التدخل الجراحي للقضاء على فتق الحجاب الحاجز والعيوب السري، التامور والقص.ومع ذلك ، في كثير من الحالات ، مثل هذه العملية مستحيلة بسبب نقص تنسج الصدر والاكتئاب في القلب.
التنبؤات والوقاية من
تنبؤات المرضى في هذه الحالة غير مواتية للغاية. وفقا للبيانات الإحصائية ، فإن معدل البقاء على قيد الحياة هو 20 ٪ فقط ، وأنها تقع حصرا على المرضى الذين يعانون من مرض معتدل.يصف
ونشرات طبية الحالات الرعاية المناسبة والعلاج من الأطفال الذين يعانون من تشخيص مماثلة عاش لرياض الأطفال أو حتى قبل مرحلة المراهقة، ولكنها يمكن أن يسمى معزولة. إن مدة ونوعية حياة هؤلاء المرضى منخفضة للغاية ، وفي المستقبل ما زالوا بحاجة إلى تدخل جراحي معقد.
نظرًا لعدم معرفة الأسباب الدقيقة لهذا العيب بعد ، فإن لا تمتلك طرقًا محددة للوقاية منه. تشمل التدابير العامة نمط حياة صحي أثناء الحمل والقضاء على أي عوامل يمكن أن تؤثر سلبًا على نمو الجنين للجنين.
العامل الأكثر أهمية في تشخيص خماسية كانتريل وغيرها من عيوب خلقية في القلب و قبل الولادة الفحص ، والتي ينبغي أن تتم في الوقت المناسب، وذلك باستخدام أحدث المعدات.
لذلك كل امرأة حامل أن زيارة دورية لمرحلة ما قبل الولادة عيادة ، وتمرير جميع الدراسات المطلوبة، وفي حالة الاشتباه في تشوهات خطيرة تسعى فورا المشورة للمهنيين.
