متلازمة الكبد

متلازمة الكبدي - الفشل الكلوي الثانوي، يرافقه خسارة فادحة للحمة الكبد.يتميز الفشل الكلوي الوظيفي في كثير من الأحيان دون أضرار العضوية.نادرا ما تكون الجلطة سفينة صغيرة، والودائع الليفين في الشعيرات الدموية من الكبيبات وإصابة أنبوبي كلوي.

انتشار

المتلازمة الكبدية في تليف الكبد يحدث في 8-10 ٪ من الحالات.تشير العلامات إلى وجود مسار تقدمي لأمراض الكبد.وتعتبر تأكيدا سلبيا لسوء التشخيص لحياة المريض.تبعاً لنوع الضرر الكلوي ، تحدث النتائج القاتلة خلال فترة تمتد من أسبوعين إلى ستة أشهر.

إذا كان لديك علامات ارتفاع ضغط الدم البابي في المرضى الذين يعانون من تليف الكبد في السنة الأولى في 20٪ من المرضى تطوير متلازمة الكبدي، إذا تم عقد علم الأمراض 5 سنوات - 40٪ من الحالات.في أكثر الأحيان ، فإنه يؤثر على الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 40 و 80.لا تنشأ الاختلافات اعتمادا على الجنس.

ما هو سبب المتلازمة؟

السبب المحدد لمتلازمة hepatorenal( GDS) غير معروف.الحصول على العوامل الفردية التي تحدث في مرض الكبد: تقلص تشنجي من الشعيرات الدموية الكلوية يعطي مجرى الدم ويسبب نقص الأكسجين في الأنسجة( نقص الأكسجة)، وتأثير مباشر على المواد السامة أنسجة الكلى والخبث الدم غير المزالة الأيض تغيير حمض الأراكيدونيك، مما يؤدي إلى اختلال نسبة الثرموبوكسان والبروستاجلاندين.

في مرحلة الطفولة ، السبب الرئيسي للمتلازمة( في نصف الحالات) هو التهاب الكبد الفيروسي مع القصور الكبدي.بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن تعقيد الأمراض:

• آثار القناة الصفراوية في شكل التهاب الكبد المزمن.مرض
• ويلسون-كونوفالوف.
• هو نوع من أمراض المناعة الذاتية من التهاب الكبد.
• أورام الكبد الخبيثة.
• العلاج طويل الأجل مع الباراسيتامول.

في البالغين، إلا تليف الكبد، ويمكن SDG تطوير خلال التهاب الصفاق الجرثومي( إحصائيا في 25٪ من الحالات)، بعد إزالة كمية كبيرة من سائل الاستسقاء( بزل) دون إدارة التعويضية الزلال( 15٪ من الحالات)، والنزف من الدوالي توسيع الأوردة المعدة والمريء( 10 ٪).

ما هي التغيرات في الجسم التي تسبب المتلازمة؟ويرتبط اضطرابات قاعدة

في متلازمة الكبدي مع انخفاض في تدفق الدم الكلوي بسبب تضيق الشريان الكلوي وتوسيع الأوعية البطن هامة أخرى.آلية من الاضطرابات المرضية من وظيفة الكلى( المرضية) المرتبطة احتباس الصوديوم، تخفيض الافراج عن جزيئات الماء في تباطؤ الكبيبات الترشيح القدرة انخفاض الإنتاجية في الكلى.دور

تليف الكبد تعويضهم تطور ارتفاع ضغط الدم في الوريد البابي والأوعية الشريانية تمدد.هذا التأثير مصحوب بتأخر في الصوديوم.من المهم أن في المرحلة الأولية وجود تأثير كبير في أنظمة الصوديوم المحافظة، لا يزال ضمن المعدل الطبيعي في بافراز الدم، الرينين والألدوستيرون.عندما يصبح تأخير الصوديوم درجة

مرتفعة للغاية، ورفع آلية اتصال تطوير الرينين زيادة التركيز في الألدوستيرون البلازما والنورادرينالين.المرضى الذين يعانون من استسقاء( تراكم السوائل في البطن) وإعداد النظام الغذائي مع انخفاض محتوى الملح، ولكن الكلى غير قادرة على التمييز بين البول حتى كمية صغيرة من الصوديوم.

على وظيفة نظام الرينين أنجيوتنسين-الالدوستيرون تؤثر اضطرابات في القلب والأوعية الدموية لهجة: التوسع في الشعيرات الدموية الشريانية( توسع الأوعية)، يتراجع إلى الدم الوريدي إلى القلب، وانخفاض النتاج القلبي.هذه الآليات الفسيولوجية تعمل على تنشيط الجهاز العصبي الودي وجميع العوامل الهرمونية التي تدعم عمل عضلة القلب.

الانزيم الرئيسي توفير تحويل نشط ضعيفة من أنجيوتنسين I في شكل نشط، هو انزيم المحول للأنجيوتنسين( ACE).وهو موجود باستمرار في الدم ، ويدعم ديناميكا الدم.وتشارك أقل إنزيمات - مساعدين( endoperoxide ، chymase ، cathepsin G) في التسبب في الاضطرابات.يتصرفون على مستوى الأنسجة.تحت تأثير تنشيط

أنجيوتنسين يحدث تشنج كبير توليد الشرايين الكلوية، قطرات الضغط داخل الترشيح الكبيبة في انخفاض كليون.ونتيجة لذلك ، فإن إعادة امتصاص الصوديوم في النيفرون الأقرب إلى الكبيبة ينخفض.تراكم الصوديوم يحدث في الأنابيب البعيدة.

عادة ، يؤدي هذا إلى تثبيط إطلاق الرينين لاستعادة معدل الترشيح.مع متلازمة hepatorenal ، فإن الآلية لا تعمل.يعتمد أداء النظام على تفاعل الألدوستيرون( هرمون الغدد الكظرية).ينظم حجم السائل خارج الخلية ، وتركيز البوتاسيوم في الدم.على الصوديوم يؤثر بشكل غير مباشر.

الإنتاجية إمكانية الكلى ترتبط إلى حد كبير إلى مستوى البروستاجلاندين.هذه هي موسعات الأوعية الدموية التي يمكنها مواجهة تأثير ضيق الأوعية.في المرضى الذين يعانون من GDS ، يتم تقليل تخليق البروستاغلاندين E2 ، kallikrein ، 6-keto-prostaglandin.وجدت التوليف زيادة المواد مضيقة للأوعية: الأدينوزين endothelin-1،، الليكوترين E4، C4 و D4، الثرموبوكسان A2.

إن آلية توسع الأوعية في تجويف البطن مع تلف الكبد الحاد ناتجة عن زيادة في إفراز الجلوكاجون.يتم زيادة محتواه في تليف الكبد، مما يقلل من حساسية الشرايين المساريقي أنجيوتنسين الأوعية الدموية، الكاتيكولامينات.هذا يؤدي إلى فقدان طن وتوسيع.

ما هي علامات علم الأمراض؟تطور متلازمة

في المرضى الذين يعانون من أمراض الكبد الحاد، لذلك هي أعراض وعلامات الرئيسية لانهيار المعاوضة عملية نشطة: متلازمة

• تضخم الكبد واليرقان في الجلد والأغشية المخاطية.
• حكة مؤلمة وطفح جلدي على الجلد.
• النخيل مشرق الوردي.تغيير
• في شكل الكتائب الطرفية للأصابع والأظافر( "عصا الطبل" و "زجاج الساعة") ؛
• "نجوم" الأوعية الدموية على الوجه والصدر والظهر.
• xantelasms على الأجفان ؛
• توسيع بشكل ملحوظ في البطن بسبب تعرق السوائل في تجويف البطن مع توسع الأوردة السطحية.
• وذمة على الساقين واليدين ، والوجه الوجه.
• تلف في الدماغ( اعتلال دماغي) مع الأرق في الليل والنعاس خلال النهار ، واضطراب في النفس ، والمزاج.
• نزيف من القناة الهضمية ، يتجلى من قبل البراز السائل الأسود أو القيء مع الدم.
• ممكن فتق سري.
• عند الرجال هناك زيادة في الغدد الثديية( التثدي) ؛
• تفرز قليلا البول - لمدة يوم لا يزيد عن 500 مل.يسبب استسقاء

التصنيف

يتميز نوعان من GDS وفقا للدورة السريرية.أنا اكتب - يتطور لدى المرضى الذين يعانون من الفشل الكبدي الحاد في حالة التسمم، وتليف الكبد الكحولي، و 25٪ من المرضى الذين يعانون من التهاب الصفاق عفوية المنشأ البكتيري، واحد من كل عشرة في حالة النزيف المعوي بعد بزل، إذا لزم الأمر، والجراحة.

إن الأمراض المعدية الحادة المنقولة على خلفية تليف الكبد لها قيمة.في بعض الأحيان تكون هناك حالات لا يمكن فيها إثبات السبب.لتشكيل الفشل الكلوي فترة كافية من 2 أسابيع.معايير المميزة:

• محتوى الكرياتينين في مصل الدم فوق 221 بمول / L.زيادة النيتروجين المتبقيتم تخفيض
• معدل الترشيح الكبيبي في الكلى بنسبة 50٪ من الطبيعي أن أقل من 20 مل / دقيقة؛
• التغيرات بالكهرباء ممكن ، وخاصة الحد من الصوديوم( نقص صوديوم الدم).

والتشخيص غير موات.ثبت أنه في حالة عدم العلاج ، تحدث نتيجة قاتلة في غضون أسبوعين أو شهر.النوع الثاني - يصاحب عادة أمراض الكبد بمظاهر أقل حدة.يتم تشكيل الفشل الكلوي ببطء ، ولكن تدريجيا.في هذه الحالة ، لا يصل كرياتينين المصل إلى نفس المستوى كما في النوع الأول.

من مميزات الدورة تدل على استسقاء وتورم مع استجابة ضئيلة أو معدومة لإدارة مدرات البول( استسقاء حراري).بدون علاج ، لا تتجاوز فترة بقاء المريض أكثر من 6 أشهر.

كيف يتم التشخيص؟

تتكون خوارزمية التشخيص من التنفيذ المتسلسل لمرحلتين.في البداية ، من الضروري الكشف عن انخفاض في الترشيح الكبيبي في الكليتين.للقيام بذلك ، استخدم دراسة الكيمياء الحيوية للدم: محتوى مواد اليوريا النيتروجينية ، النيتروجين المتبقي ، الكرياتينين( علامات آزوتيمية) ، انخفاض في الصوديوم والبروتين.

البول هو أيضا غائب أو انخفاض حاد في الصوديوم.قياس إدرار البول اليومي يظهر قلة البول قبل حدوث انقطاع البول الكامل( تقصير أو إيقاف إخراج البول).تتكون المرحلة الثانية من التشخيص التفريقي للمتلازمة الكلوية الكبدية مع أمراض أخرى وأسباب الفشل الكلوي.

يجب أن يؤخذ في الاعتبار أنه في المرضى الذين يعانون من أمراض الكبد يقلل من تخليق اليوريا والكرياتينين ، وبالتالي في الاختبارات حتى في المرحلة الأولية من الفشل الكلوي قد تشير هذه المؤشرات إلى القاعدة.

التشخيص التفريقي

لتشخيص ، يجب استبعاد ما يلي:

• آثار الصدمات وفقدان السوائل المرضية( النزيف ، القيء ، الإسهال) ؛
• من مظاهر العدوى البكتيرية.
• السمية الكلوية من العقاقير المستخدمة في العلاج.استجابة
• في شكل تحسين وظائف الكلى وخفض الكرياتينين لوقف استخدام مدرات البول ، وإجراء اختبار جهد مائي ؛
• جميع الأسباب ، يرافقه الإفراج عن البروتينات والكريات الحمراء في البول( مع متلازمة hepatorenal هذا لا يحدث) ؛
• عوائق ميكانيكية ممكنة لإفراز البول في أمراض حمة الكلى والحالب والمثانة.

يمكن أن يسبب الفشل الكلوي الأدوية.يطلق عليه "علاجي المنشأ" ، يتم علاجها بشكل أفضل.يأتي مثل هذا التأثير تحت تأثير تناول غير مراقب للمدرات البولية ، لاكتولوز ، العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات ، السيكلوسبورين ، المضادات الحيوية أمينوغليكوزيدات والديميكوسكلين.

تعمل الأدوية على الكلى من خلال الحد بشكل كبير من إنتاج البروستاجلاندين ، مما يقلل من معدل الترشيح الكبيبي.مع إدمان الكحول في مريض يعاني من تليف الكبد ، يتم ترسيخ الجلوبيولينات المناعية من النوع A في الكليتين ، ويتم اكتشاف b2-microglobilis في البول.

للتحقق من تدفق الدم الكلوي ، يتم استخدام طريقة دوبلر دوبلر الموجات فوق الصوتية.مع مساعدتها ، يتم تقييم مقاومة السرير الشرياني.إذا زاد تليف الكبد دون استسقاء وإفراز الخبث النيتروجيني في الدم ، فعلينا التفكير في مخاطر عالية لتشكل متلازمة الكبد.ويعتبر نمو المقاومة الوعائية في وجود نظام التوزيع العالمي بمثابة علامة غير مواتية.

المعايير الحرجة في التشخيص

تجمع معايير التشخيص بين الخصائص الرئيسية وغير المباشرة التي يجب أخذها بعين الاعتبار.العلامات الرئيسية( الرئيسية): وجود أمراض الكبد المزمنة المعقدة بسبب الاستسقاء في المريض ، معدل الترشيح الكبيبي المنخفض - مستوى الكرياتينين الكلي 1.5 ملغم / كغ أو أكثر ، تخليص أقل من 4 مل / دقيقة في اليوم ، بروتين البول اليومي500 ملغ ، وغياب رد فعل إيجابي لاستعادة حجم البلازما المتداولة.

علامات إضافية( غير مباشرة): إدرار البول اليومي أقل من 1 لتر ، والبول لديه تركيز صوديوم يصل إلى 10 ملمول / لتر ، زيادة في الأسمولية للبول على بلازما الدم ، في محتوى الصوديوم في الدم أقل من 13 ملمول / لتر.مع تطور علم الأمراض ، يزداد مستوى الكرياتينين واليوريا في الدم.تركيز الصوديوم لا يزيد عن 120 ملمول / لتر.

لا يظهر تحليل البول أي تغيرات كبيرة ، باستثناء مستويات الصوديوم منخفضة.في الكلى ، من الممكن تطوير نخر أنبوبي حاد.لا يمكن معالجة Ascites مع مدرات البول.في حالة غيبوبة من المريض يسقط الضغط الشرياني وإدرار البول.مدة المرحلة النهائية من عدة أيام إلى شهر أو أكثر.

خيارات العلاج الدراسات

أظهرت أن بقاء المرضى الذين يعانون من متلازمة أمراض الكبد الكلى يؤثر فشل الكبد في الغالب التدريجي.العلاج ، الذي يهدف إلى تحسين وظائف الكلى غير ناجح عمليا ، وليس له تأثير كبير على مسار المرض.

في النظام الغذائي للمرضى ، فإن كمية الملح محدودة بشكل حاد.على خلفية اعتلال الدماغ الكبدي ، يتم نقل المريض إلى محتوى بروتين مخفض.يتم احتساب النظام الغذائي والنظام الغذائي ، كما هو الحال بالنسبة للمرضى الذين يعانون من تليف الكبد وذمة.

في العلاج المحافظ ، يتم استخدام مخططات مختلفة:

• بالتنقيط في الوريد لمدة 8-12 ساعة Terlipressin مع الزلال ، يتم تحديد مدة الدورة من قبل الطبيب.
• إدارة أقراص Midodrin ثلاث مرات في اليوم مع زيادة تدريجية في الجرعة ، Octreotide بالاشتراك مع الحقن في الوريد من الزلال.
• هو بالتنقيط عن طريق الوريد مع بافراز والألبومين في دورة من 5 أيام.

وبالإضافة إلى ذلك، فإن المؤشرات الفردية المنصوص عليها: أسيتيل - يستخدم إعداد المضادة للأكسدة في غضون 5 أيام مع جرعة زائدة من الباراسيتامول، الدوبامين - تعمل من خلال جهاز تحفيز مستقبلات العضلات الملساء الوعائية.

زرع الكبد - ليس كل المرضى مرتاحون.في 35 ٪ من الحالات لا بد من إجراء غسيل الكلى الكلوي( للمقارنة - في المرضى الذين يعانون من متلازمة hepatorenal بعد زرع غسيل الكلى وهناك حاجة فقط في 5 ٪ من الحالات).بعد الجراحة ، والاستخدام الإلزامي للسيكلوسبورين.

في الشهر الثاني بعد الزرع ، تتحسن وظيفة الكلى ، لكنها لا تعود إلى طبيعتها.لوحظ هذا المؤشر المعتدل في المرضى دون GDS.هناك اختفاء تدريجي لجميع الاضطرابات الهرمونية ، يتم استعادة كمية الصوديوم في البول والدم ، يتم تحرير المياه.

توقعات

بقاء المرضى الذين يتلقون Terlipressin مع الألبومين هو 87 ٪ خلال الشهر.عندما تعامل مع دواء واحد دون بديل البروتين - 13 ٪.خلال عملية زراعة الكبد ، من الممكن تحقيق 50 ٪ من معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 10 سنوات من المرضى الذين يعانون من متلازمة hepatorenal.لذلك ، في علاج الأكثر أهمية هو إعداد المريض للزراعة ، إطالة الحياة حتى لحظة استبدال الكبد الجذري.

تشير إحصائيات نتائج زراعة الكبد إلى أن 70-80٪ من المرضى دون GDS و 60٪ يعانون من متلازمة hepatorenal يحققون معدل بقاء لمدة ثلاث سنوات.المرضى الذين يعانون من ضعف في الكبد يستمر لفترة أطول بعد عملية زرع في وحدة العناية المركزة.هم أكثر عرضة للمضاعفات.

مشاكل الوقاية

عند علاج المرضى الذين يعانون من تليف الكبد لمنع متلازمة الكبد ، يوصي الخبراء باستخدام مزيج من Cefotaxim و نقل الألبومين.خصوصا أنها تظهر في حالة التهديد من النوع I GDS.

يتم تشجيع المرضى الذين يعانون من تليف الكبد الكحولي أن تدرج في دورات العلاج Pentoxifylline ، للسيطرة على خطر الالتهابات البكتيرية.من خلال المرضى laparocentesis مع استسقاء، ويجب صب صدر عن طريق الوريد للتر الواحد من 6-8 جرام Albumina. Terapiya تليف الكبد يتطلب الحذر في استخدام مدرات البول، وموانع المحاسبة المخدرات كلى.

يؤدي الحصول على نتائج من زراعة الكبد في متلازمة الكبدي إلى مهمة علاج وإطالة عمر المرضى الذين ينتظرون الجراحة.كل عام ، يقدم البحث معلومات جديدة لفهم أسباب المتلازمة ، لإيجاد طرق العلاج.