مرض ويبل

موضوع مرض غير معروف من قبل الطبيب الشرعي الأمريكي D. يبل وصفها في عام 1907. النتائج نادرة بحيث لا بحلول عام 1988 المتراكمة بيانات عن 1000 مريضا.

تم تشخيص مرض ويبل قبل 100 سنة فقط في حالة الفحص الجزئي.والآن هناك صعوبات مرتبطة بمجموعة متنوعة من الأعراض وبالطبع.في كثير من الأحيان يرافق المرض عن طريق عسر الهضم المعوي ، والإسهال ، وفقدان الوزن بشكل كبير ، وفقر الدم.

حتى الآن ، لم يتم تحديد سبب المرض.أشار المؤلف الأول للدراسة اسم "الحثل الشحمي الأمعاء"، كما هو الحال في جميع الحالات أظهرت الصورة النمطية النسيجية: الغدد الليمفاوية المعوية الموسع، رواسب الدهون والتهاب الأغشية المصلية للأعضاء الداخلية.

لقد أسس العلماء الحديثون علاقة بالتغير في المناعة الخلوية.هناك حقيقة أن البيض الأبيض في سن 30-60 عرضة لمرض ويبل ، ولكن يتم وصف حالات الأطفال البالغ من العمر ثلاث سنوات.يعتقد بعض المؤلفين أن الرجال مرضى في كثير من الأحيان.

ما هو معروف عن أسباب المرض؟

مكنت دراسة الحالات المفردة للمرض من التوصل إلى استنتاج حول الدور الرئيسي للعدوى.على الأرجح ، الإصابة ببكتيريا مماثلة في النوع ل actinomycetes يحدث( تسمى Tropheryma whippelii).

استند الافتراض الأولي إلى النتائج في عينات الخزعة من العقد اللمفاوية البلعمية مع البقايا البكتيرية.تم الحصول على التأكيد بعد ذلك عن طريق تفاعل البلمرة المتسلسل.كان من الممكن عزل وزراعة البكتيريا على وسيط من خلايا بلعمية الإنسان.تضم

Tropheryma whippelii المغلفة مع ثلاث طبقات من الأغشية، كروموسوم واحد قد تشكل السلالات المسببة للأمراض وغير مسببة

كيف يغفل الكائنات الحية الدقيقة واضحا للشخص.لا تحدث عمليات النقل إلى إغلاق الاتصالات.لذلك ، كان هناك شك في أن هناك حاجة لعوامل إضافية للعدوى.لا يوجد توافق في الآراء بشأن مشاركة المناعة الخلوية في مرض ويبل ، لا تزال المشكلة قيد الدراسة.يلفت الباحثون الانتباه إلى التغير في نسبة أنواع اللمفاويات التائية ، الفقدان الغامض لقدرة البلاعم على الأمعاء لتدمير البكتيريا.

ماذا تظهر الأنسجة؟

الفحص النسيجي يسمح بإنشاء ضرر مميز من الغشاء المخاطي المعوي في طبقته الخاصة.وهو يتألف من تقصير وتكثيف الزغابات في الأمعاء الدقيقة ، وتغيير شكلها ، وتسلل الغشاء المخاطي من قبل البلاعم ذات الأحجام الكبيرة.أظهرت

في السيتوبلازم الضامة في هذا المرض عدد كبير من الكريات من بروتينات سكرية وجود تقارب إلى لون معين( يسمى PAS-pozitivnymi).يتم وصف نوع الخلية بأنه "رغوي".تعتبر هذه العلامة الرئيسية( pathognomonic) في التشخيص.

لا تتغير العناصر الخلوية الأخرى في الأمعاء في المظهر ، ولكن يتم تخفيضها بشكل كبير في الكمية ، حيث يتم استبدالها بالبلاعم.يمتلئ جدار الأمعاء مع الشعيرات الدموية الواسعة والقنوات اللمفاوية مع الادراج الدهنية.

على الجانب الخارجي للخلايا ، توجد أيضًا تراكمات للدهون.يمكن أن تحتوي الطبقة السطحية للظهارة المعوية على مناطق بها تغيرات غير محددة ، ولكنها لا تتأثر عمليًا.

المجهر الإلكتروني جعل من الممكن الكشف عن الأجسام bacilliform في مرض ويبل في طبقة الأمعاء في الأمعاء.هم الأكثر تركيزا في المناطق المحيطة بالسفن.كما توجد في الضامة ، ونادراً ما توجد في الخلايا الكريات البيض والبلازما والخلايا البطانية.

تطوير آلية

الطبيعة المنهجية لعلم الأمراض وتقول تحديد الضامة رغوي، وليس فقط في الأمعاء، ولكن أيضا في الكبد والدماغ وأنسجة الرئة والغدد الليمفاوية والقلب والغدد الكظرية، والمفاصل.على ما يبدو ، ينتشر المرض عبر الجسم.

لا يزال طريق إدخال العوامل الممرضة غير واضح.بالنظر إلى الحد الأقصى من التغيرات في الأمعاء ، يمكن افتراض أن تفاعلًا محددًا يبدأ هنا.بعد تسلل طبقة خاصة بها ، من الصعب امتصاص المواد الضرورية من خلال الخلايا المعوية.الشعيرات الدموية الدموية والمسالك الليمفاوية في حالة مضغوطة.

زيادة كبيرة المساريقي منطقة الغدد الليمفاوية( المساريقي)، أقل تأثرا مجموعة بورتا الكبد، في طبقة خلف الصفاق.تصبح الأمعاء الدقيقة أكثر كثافة ، وتصبح الطيات منتفخة ، وتظهر الطفح العقدي الأصفر على القشرة.ربما تورط الأمعاء الغليظة مع تطوير تغييرات مماثلة.ولكن لوحظ أن

الضامة مع شوائب في الغشاء المخاطي للقولون وجدت في سرطان القولون والمستقيم ليس فقط عندما مرض ويبل، ولكن أيضا في الأشخاص الأصحاء، مع تصبغ وكثرة المنسجات.التهاب الصفائح البريتوني( التهاب الصفاق) هو واحد من أشد أشكال الاستجابة للعدوى.آلام

هي الطابع التشنجي في حالات شاذة هناك الإمساك أعراض المرض

يبل أثناء المرض المتميزة 3 مراحل وجود أعراضهم.أنا - تبدأ أعراض غير طبيعية ، في 65 ٪ من الحالات الأولى تظهر ألم غير مستقر في المفاصل الصغيرة والكبيرة.لا توجد علامات التهاب( الورم والاحمرار).

إن التهاب المفاصل الروماتويدي ذو طبيعة مهاجرة ، يحدث الألم في واحد أو في مفاصل أخرى.على عكس التهاب المفاصل الروماتويدي ، لا توجد مقاومة للتشويه.في الوقت نفسه ، يعاني المريض من حمى ، ومن الممكن حدوث التهاب عظم القصبة المطول مع السعال.ويستمر مرض ويبل في هذا الشكل من ثلاث إلى ثماني سنوات.

الثاني( تكشفت) هي مرحلة الآفة المعوية وضوحا.لذلك هو الوضع الطبيعي:

• الإسهال هو مزمن مؤلمة في الطبيعة، والبراز وفيرة تصل إلى 10 مرات في اليوم والبراز تحتوي على الكثير من الدهون، قد يكون هناك نزيف من نموذجي "ميلينا"( البراز السائل الأسود).البطن متورم.
• يرتبط النزيف بتخفيض الدم المتدفق بسبب فقدان فيتامين K ، مما يوقف امتصاصه من الطعام.
• المرضى يشتكون من الألم المستمر حول السرة ، شعور من raspiraniya في البطن ، فإنها تنخفض بعد إزالة الغازات والبراز.مع هجوم حاد ، يتم نقل المريض إلى قسم الجراحة.عند فحص الطبيب ، يتم جذب الانتباه إلى تضخم الغدد الليمفاوية على الأطراف وفي مساريق الأمعاء.تمكنوا من جس في البطن.العقد غير مؤلم ، متحرك ، غير ملحم للجلد.
• تدريجيا تزايد علامات نقص البروتين ونقص الفيتامينات: قلة الشهية، والمريض هو أرق من ذلك بكثير، وهناك ضعف وضمور العضلات، وهناك تورم في الساقين، والتعصب الحليب.بسبب ضعف امتصاص المواد اللازمة ، تعاني جميع أنواع التمثيل الغذائي.

III( مرحلة المظاهر الجهازية للمرض) - تتميز بتطور المظاهر الخارجية.يمكن تقسيمها اعتمادًا على تلف العضو المعين.وتشمل علامات قصور الغدة الكظرية: انخفاض ضغط الدم ، ورفض الطعام( فقدان الشهية) ، وظهور تصبغ الجلد على الوجه والرقبة واليدين والغثيان والقيء.في اختبارات الدم ، يتم الكشف عن نقص سكر الدم ، ويتم خفض مستوى الصوديوم.

علامات الآفة الجلدية: من الممكن حدوث طفح حمامي على شكل عقيدات.الأعراض العينية: التهاب الأغشية العينية( التهاب العنبية ، التهاب القرنية ، التهاب الشبكية).يتجلى انتهاك للقلب والأوعية: التهاب الشغاف تليفيفي ، التهاب التامور ، التهاب عضلة القلب ، التهاب العضلات.Coronarius يعطي صورة نموذجية من الذبحة الصدرية.

يتأثر الجهاز العصبي المحيطي والمركزي.يعاني المرضى من فقدان الرؤية والسمع وشلل العصب الوجهي مع عدم التماثل المميز للوجه وانتهاك للحساسية والحركة والألم في الذراعين والساقين واعتلال الأعصاب.

التشخيص

سريريا ، يمكن الاشتباه بمرض ويبل في مريض يعاني من آلام المفاصل والإسهال.هذا مهم بشكل خاص إذا كان الشخص يفقد الوزن بسرعة ، ودرجة الحرارة من أصل غير واضح لا يزال ، يتم تحسس العقد الليمفاوية المتضخمة ، لا يمكن تحديد نوع الضرر المشترك.يظهر الاختيار

دم المريض مع آلام المفاصل اختبار سلبي أو إيجابي ضعيف لعامل الروماتويد وتركيز حمض اليوريك طبيعي علامات

مختبر

من المرض لا يمكن تأكيد علامات غير مباشرة من الجهاز الداخلية.

• وتحليل عام للدم لاحظ: فقر الدم الناقص الصباغ، زيادة عدد الكريات البيضاء، وارتفاع سرعة الترسيب، ومستويات مرتفعة من الصفائح الدموية والحمضات.
• في تحليل البول: بروتينية معتدلة ممكن.يظهر
• علم البراز: إفراز الصلب البراز، على كمية كبيرة من الدهون( steatorrhoea)، وجود ألياف العضلات غير مهضوم المتاحة رد فعل إيجابي غريغرسن الدم غامض.اختبارات الكيمياء الحيوية

تؤكد الاضطرابات الأيضية من جميع الأنواع: انخفاض كبير في كمية من إجمالي نسبة بروتين الألبومين المناسب، زيادة الترانساميناسات، البيليروبين، ويقلل تركيز الحديد في الدم والكالسيوم والصوديوم والبوتاسيوم.يتم تحديد انخفاض في مستوى الجلوكوز( نقص السكر في الدم) ، البروثرومبين.

ما الذي يتم اكتشافه باستخدام أساليب الأدوات؟

لا يعد الفحص بالموجات فوق الصوتية في مرض ويبل مفيدا للغاية ، لأنه يهدف إلى الكشف عن التغيرات في الأنسجة الكثيفة.يساعد على اكتشاف المجموعات المتضخمة من الغدد الليمفاوية المعوية في التجويف البطني( المساريقي ، خلف الصفاق ، الكبد).

فحص الأشعة السينية للأمعاء الدقيقة عن طريق أخذ تعليق الباريوم من قبل المريض.تبدو الأمعاء الدقيقة متضخمة ، وتشكل الخطوط شكلاً ذا أسنان كبيرة ، وفي بعض الأحيان تضفي الغدد الليمفاوية المتضخمة صورة لعيب الملء.

يتم تكثيف وتكثيف الطيات على الغشاء المخاطي عن طريق الارتشاح.انخفاض مرونة.يشير الانحناء الاثنى عشر الموسع إلى زيادة في الغدد الليمفاوية خلف الصفاق.

Lymphography - ترتبط الطريقة بإدخال وسيط تبايني في القناة اللمفاوية العامة مع المراقبة اللاحقة بواسطة الأشعة السينية.فهو يسمح باكتشاف ظاهرة الالتهاب والركود في القنوات الليمفاوية.على fibroesophagogastroduodenoscopy فمن الممكن أن تكشف عن التهاب المعدة يصاحب ذلك.قسم خزعة

طريقة الخزعات

من الغشاء المخاطي الأمعاء الدقيقة - حتى الآن الطريقة الوحيدة لتأكيد التشخيص للمرض ويبل والتشخيص التفريقي مع آفات أخرى مماثلة.

يتم جمع المادة عند مشاهدتها بمنظار الاثني عشر.ويعتقد أن هذه المنطقة تحتوي على أقصى قدر من الأدلة النسيجية بالفعل في المرحلة الأولى من المرض.الكشف عن مرض خزعة الضامة

يبل، ليس فقط في الأمعاء، ولكن أيضا في غيرها من الأجهزة( الطحال والكبد)، الغدد الليمفاوية

الأعراض التالية هي الأكثر قيمة:

• كشف "رغوي" الضامة في الطبقة المخاطية الخاصة.
• تأكيد وجود حبيبات إيجابية PAS في الضامة باستخدام الماس fuchsin اللون ؛
• الكشف في سياق المجهر الإلكتروني من "أجسام Whipple" ، وتشكيلات شبيهة بالقضيب داخل الضامة وفي الفضاء خارج الخلية.تراكم
• من الادراج الدهنية في الغشاء المخاطي ، والعقد الليمفاوية.
• تضخم التجويف والركود في الأوعية اللمفاوية.

ما هي الأمراض المستخدمة للتشخيص التفريقي؟

بعض أعراض محددة مثل فقدان الوزن والاسهال والتعب، وتضخم الغدد الليمفاوية تستدعي التشخيص التفريقي للمرض ويبل مع الأمراض التالية:

• العقد اللمفية مختلف المسببات.
• مع ورم سرطاني.
• من داء كرون.
• مع التهاب القولون التقرحي.
• بواسطة متلازمة زولينجر إليسون.
• بواسطة التهاب معوي بالأمعاء المزمن.
• sprue؛
• مع مرض أديسون.

علاج

المريض يعاني من ضعف في امتصاص المغذيات من الأمعاء يحتاج إلى تغذية غذائية.للتصحيح ، يجب أن يحتوي النظام الغذائي على البروتينات الحيوانية حتى 150 جم / يوم ، ولكن كمية محدودة من الدهون( 30 غ / يوم).عيّن المريض خلطات خاصة من المكونات الغذائية للطعام وحقن في الوريد بالإضافة إلى ذلك عن طريق الحقن من الألبومين والأحماض الأمينية.قائمة

الدعم الهضم يتطلب استعمال مستحضرات أنزيم الليباز مع - Pangrola، mezim.في علاج مرض ويبل ، يتم استخدام العوامل المضادة للبكتيريا.

يتم تنفيذ المهمة الرئيسية لتدمير أحد العوامل المعدية بالمضادات الحيوية.من المهم استخدام الأدوية التي لديها القدرة على اختراق الحاجز الدموي الدماغي ، لعلاج خلايا الدماغ.تستخدم المضادات الحيوية

: التتراسيكلين، الدوكسيسيكلين، تيغيسيكلين، ميثاسيكلين، مشتقات البنسلين، الأمبيسلين، الستربتومايسين، السيفالوسبورين المخدرات.عندما يتأثر الدماغ ، يتم استخدام ريفامبيسين و Chloramphenicol.

الجمع الأكثر فعالية من المضادات الحيوية مع ميثوبريم-السلفاميثوكسازول( النظير Biseptolum، كوتريموكسازول)

علاج لفترات طويلة 2-5 أشهر.يتم تغيير المضادات الحيوية لتجنب الإدمان.ثم 9 أشهر يتم تقديم العلاج المتقطع للمريض( 3 أيام لأخذ الأدوية ، و 4 أيام من الاستراحة والتكرار).يشرع Co-trimoxazole لمدة 1-2 سنوات كعلاج صيانة.

تتم إدارة جميع الأدوية عن طريق الحقن في الوريد وفي العضل ، مع الأخذ في الاعتبار ضعف القدرة على امتصاص الأمعاء.مع الألم في البطن ، تظهر مضادات التشنج ، كما أنها قادرة على إبطاء التمعج المعوي.من أجل الحد من تناول الماء والكهارل في الأمعاء ، يوصف Imodium ، Loperamide.

تستخدم المواد الماصة المعزولة ومستحضرات البزموت لإفراز مواد الخبث.يتم المساعدة في القضاء على اضطرابات المناعة في هذا المرض من خلال دورات كورتيكوستيرويد.يحتاج المرضى إلى علاج الأعراض: الفيتامينات( المجموعات B ، C ، K) ، مستحضرات الحديد ، تصحيح توازن الكهارل.

معايير فعالية

بدون العلاج الضروري ، يتطور مرض ويبل بسرعة ، والنتيجة هي نتيجة قاتلة.استخدام العوامل المضادة للبكتيريا يسمح شهر واحد لتحقيق القضاء على الألم في المفاصل والحمى.استعادة الاضطرابات المعوية بطيئة.

يتم تقييم فعالية العلاج ليس فقط من خلال الملاحظات السريرية ، ولكن أيضا من خلال الدراسات المتكررة من عينة الخزعة من الغشاء المخاطي في الأمعاء.العلامة الرئيسية للفعالية هي اختفاء الضامة.

عادة ، يتم إجراء خزعة متكررة بعد عام من العلاج باستخدام

تحت تأثير العلاج ، يتم استعادة بنية الزغب من الغشاء المخاطي المعوي ، تختفي العصيات من الفضاء بين الخلايا.في بعض الحالات ، تبقى بؤر الضامة مع الأوعية المتوسعة والتراكم من الادراج الدهنية.

لا يوجد حتى الآن أي حديث عن الشفاء التام والنصر على هذا المرض.يمكن أن تحدث الانتكاسات بعد سنوات عديدة.يعتقد الأطباء أن المرضى المصابين بمرض ويبل المشتبه بهم يجب إحالتهم للعلاج والفحص في المراكز المتخصصة.هذا يسمح لك لتشخيص وتحقيق أقصى النتائج الممكنة من العلاج بسرعة.