من أربعة عيوب تشريحية محددة جيدا في بنية القلب والأوعية الدموية يوفر أساسا لتشخيص CHD تسمى "رباعية فالو" - راجع ما هو عليه.
يتم تحديد هذا المرض ووصف الطبيب الشرعي E.L.Fallo الفرنسية في عام 1888.على مدى السنوات ال 100 الماضية زائد تمكن الأطباء من أجل تحقيق نتائج جيدة للكشف المبكر والقضاء على هذا المرض.
وصف هذا المرض، وانتشاره
رباعية فالو - والخلقيةالقلب، والتي غالبا ما يتم تشخيصه لدى الرضع. وجدت 3٪ من الاطفال مرض ، التي هي خامس واحدة من جميع عيوب خلقية في القلب يمكن اكتشافها.ويرتبط
30٪ من جميع حالات الإجهاض والحمل النامية وجود رباعية الجنين فالو، وأكثر من ذلك 7٪ من الأطفال الذين يعانون من هذا الاضطراب ولدت ميتة.
تشخيص رباعية فالو في حال وجود مزيج من أربعة فقط العيوب التشريحية للهيكل نظام القلب والأوعية الدموية عند الوليد:
- تضيق أو تضيق في الشريان الرئوي ، الذي يذهب من البطين الأيمن.والغرض المباشر - لتنفيذ الدم الوريدي إلى الرئتين.إذا كان فم تضيق الشريان الرئوي له - الدم من البطين القلب في الشريان يأتي من الجهد.وهذا يؤدي إلى زيادة كبيرة في الحمل على القلب الصحيح.مع التقدم في السن، فقد تم تعزيز تضيق - وهذا هو، والعيب هو المسار التقدمى.عيب
- في شكل ثقوب في حاجز بين البطينين( VSD).في البطينين في القلب العادي تكون مفصولة قسم الصم التي تسمح لك لانقاذ ضغط مختلف فيها.عندما رباعية فالو في حاجز بين البطينين لديه التخليص بحيث يتم التعادل الضغوط في كلا البطينين.يضخ البطين الأيمن الدم في نفس الوقت ليس فقط في الشريان الرئوي، ولكن أيضا في الشريان الأورطي.
- Dekstrapozitsiya أو تعويض الشريان الأورطي .عادة، الشريان الأورطي هو على الجانب الأيسر من القلب.عندما يتم إزاحة رباعية فالو إلى اليمين ويقع مباشرة على ثقب في الحاجز بين البطينين.
- زيادة البطين الأيمن من القلب.انها تطور للمرة الثانية، ويرجع ذلك إلى زيادة الحمل على القلب الصحيح نظرا لتضييق الشرايين والشريان الأورطي التحيز.
في 20-40٪ من الحالات مع رباعية فالو جود عيوب القلب المصاحبة:
- الجانب الأيمن قوس الأبهر.حفرة
- في الحاجز بين الأذينين.
- القناة الشريانية.
- إضافية جوفاء العلوي فيينا إلى اليسار.
الأسباب وعوامل الخطر
تشريحي الهياكل القلب شكلت في الجنين خلال الأشهر الثلاثة الأولى من نمو الجنين.
وكان في هذا الوقت، أي آثار ضارة من الخارج على جسم المرأة الحامل قد يكون له تأثير قاتل على تشكيل لعيب خلقي في القلب.عوامل الخطر
هي في هذا الوقت: الأمراض الفيروسية
- التي تحدث في شكل حاد.استخدام
- من الحمل، وبعض الأدوية، والنفساني والمؤثرات العقلية( بما في ذلك التبغ والكحول)؛تسمم
- بالمعادن الثقيلة؛التعرض للإشعاع
- .
- عمر الأم الحامل لأكثر من 40 عاما.
ومرحلة أنواع
تطويره اعتمادا على تشريح العيب هو عدة أنواع متفرقة من رباعية فالو: الجنينية
- - الحد الأقصى لتضييق الشريان في حلقة العضلات التقديرية.يمكن القضاء على التضيق عن طريق الاستئصال الاقتصادي للمخروط الشرياني.التصنع
- - الحد الأقصى لتضييق الشريان هو في حلقات العضلات التقديرية ويدخل البطين الأيمن.يمكن القضاء على التضيق بمساعدة الاستئصال الهائل للمخروط الشرياني.
- Tubular - يتم تضييق وتقطير مخروط الشرايين بالكامل.لا ينبغي أن يخضع المرضى الذين يعانون من مثل هذا الخلل لتصحيح جراحي جذري لتضيق الشريان الرئوي.يفضل البلاستيك الملطفة لهم ، مما يساعد على منع تفاقم المرض.متعدد
- - تضيق الشريان الذي يسببه عدد من التغييرات التشريحية للموقف وخصائص الذي يعتمد على نجاح التصحيح الجراحي لتضيق.
اعتمادا على المظاهر السريرية المحددة عيب عزل التالية شكله: مزرقة
- أو الكلاسيكية - مع زرقة ملحوظ في الجلد والأغشية المخاطية.
- ازراقي أو "شاحب" شكل - هو أكثر شيوعا في الأطفال خلال 3 سنوات الأولى من عمر الطفل نتيجة للتعويض جزئي من الرذيلة.ووفقا
شدة التمييز بين هذه الأشكال من المرض:
- الثقيلة .تظهر ضيق التنفس وزرعها تقريبا من الولادة عند البكاء والتغذية.
- Classical .المرض لأول مرة في سن 6-12 شهرا.المظاهر السريرية ترتبط ارتباطا وثيقا مع زيادة النشاط البدني.
- الانتيابي .الطفل يعاني من نوبات ضيق التنفس الشديدة.نموذج
- ضوء مع مظهر متأخر من زرقة وضيق التنفس - في 6-10 سنوات.
في مسارها المرض يمر عبر ثلاث مراحل متتالية:
- قريب الازدهار .في معظم الأحيان هذه المرحلة تستمر من الولادة إلى 5-6 أشهر.لا توجد أعراض واضحة للمرض ، والتي تعزى إلى التعويض الجزئي للخلل بسبب ملامح بنية قلب الوليد.
- المرحلة المزرقة من .الفترة الأكثر صعوبة في حياة الطفل مع فالوت المربوطة ، والتي تدوم من 2-3 سنوات.في هذه الحالة ، تظهر جميع المظاهر السريرية للمرض: ضيق في التنفس ، وزرقة ، وهجمات الاختناق.في هذا العمر ، أكبر عدد من النتائج القاتلة للمرض.
- مرحلة الانتقال أو مرحلة تشكيل آليات التعويضية.وتستمر الصورة السريرية للمرض ، لكن الطفل يتكيف مع مرضه ويعرف كيفية الوقاية من هجمات المرض أو تخفيفها.
خطر ومضاعفات التشخيص "رباعية فالو" يشير إلى فئة من أمراض قلبية حادة مع ارتفاع معدل الوفيات.مع مسار غير المواتية للمرض متوسط مدة المريض متوسط العمر المتوقع هو 15 سنة .
المضاعفات المتكررة هذا المرض:
- الجلطة الدماغية أو الأوعية الرئوية نتيجة لزيادة لزوجة الدم.خراج الدماغ
- .
- فشل القلب الحاد أو الاحتقاني.
- التهاب الشغاف الجرثومي.تأخر
- التطور النفسي الحركي.أعراض
اعتمادا على درجة من تضيق الشريان وفتحات الحجم في الحاجز بين البطينين تختلف بداية سن أعراض المرض ودرجة التقدم.العلامات السريرية الرئيسية لثلاثية فالوت هي:
- زرقة .ويبدو في معظم الأحيان في الأطفال دون السنة الأولى من العمر، لأول مرة على الشفاه، ثم على الأغشية المخاطية والوجه والذراعين والساقين والجذع.التقدم مع زيادة النشاط البدني للطفل.أصابع سميكة
- اليدين في شكل "أفخاذ" وجاحظ المسامير في شكل "ويندوز الوقت" تتشكل في وقت مبكر من 1-2 سنوات.
- ضيق في التنفس في شكل التنفس العميق عدم انتظام ضربات القلب.لا يزيد تواتر الاستنشاق والزفير.يزيد ضيق التنفس بأقل مجهود بدني.
- التعب سريع .
- القلب "سنام» - انتفاخ في الصدر في منطقة القلب.
- التأخير في التطور الحركي لـ بسبب القيود المفروضة في النشاط الحركي.
- ضوضاء في قلب .
- سمة الموقف طفل مريض - القرفصاء أو الاستلقاء مع ثني الساقين إلى المعدة.إنه في هذا الوضع أن الطفل يشعر بشكل أفضل ، وبالتالي يأخذها دون قصد قدر المستطاع.
- غشي تصل إلى حالة غيبوبة نقص الأكسجة.
- «الزرقاء" الهجمات من ضيق في التنفس وزرقة مع بالطبع الانتيابي الشديد من هذا المرض، الذي أطفال الصغار( 1-2 سنوات) يتحول فجأة الأزرق، والبدء في خنق، أصبح لا يهدأ ثم قد يفقد وعيه أو حتى الوقوع في غيبوبة.بعد الهجوم ، كان الطفل بطيئا ونائما.في كثير من الأحيان نتيجة لمثل هذا تفاقم قد يموت الطفل حتى.
تشخيص
استنادا إلى التاريخ، وبعد الفحص السريري وتسمع من الصدر، مع نتائج أساليب التحقيق مفيدة: تحليل الدم
- .
- التصوير الشعاعي ؛
- تخطيط القلب الكهربائي.
من وجهة نظر التشخيصية للنظر، والأكثر قيمة هي الموجات فوق الصوتية القلب مع دوبلر.طرق الغازية
التحقيق مثل القسطرة والأوعية القلب عند الرضع نادرة، إلا في حالة نوعية غير مرضية للنتائج مع طرق التشخيص الأخرى.التشخيص
التفاضلية للرباعية فالو إجراء بمظاهر سريرية مشابهة للمرض:
- تبديل كامل للسفن الكبرى.
- شذوذ ابشتاين.
- مرض الشريان الرئوي.
- هو البطين الوحيد.
طرق العلاج
يتم توضيح العلاج الجراحي. العمر الأمثل لعملية جراحية تصل إلى 3-5 سنوات .ولكن قبل هذا العصر لا تزال بحاجة إلى النمو، ويمر بمرحلة ضيق واضح في التنفس وزرقة في الأطفال 1-2 سنوات.
في كثير من الأحيان، والأطفال ذوي رباعية فالو قتل خلال الهجمات odyshechno مزرقة الثقيلة في سن مبكرة، ما لم تقدم لهم المساعدة المخدرات المختصة والدعم: الوقاية
- والعلاج من الأمراض الانتهازية( فقر الدم والكساح، والأمراض المعدية)؛
- الوقاية من الجفاف.
- العلاج المهدئ.
- العلاج مع adrenoblockers.
- العلاج مع وكلاء antihypoxic و neuroprotectors.
- العلاج بالأكسجين.
- العلاج الصيانة مع الفيتامينات والمعادن.
اعتمادا على الخصائص التشريحية للخلل القائم ، يفضل استخدام طريقة التدخل الجراحي:
- تمارس العملية الملطفة لـ عندما يكون من المستحيل إزالة خلل القلب تمامًا.من الضروري تحسين نوعية حياة المريض.في أغلب الأحيان، عندما فرض مفاغرة الأورطيه- الرئوي - وهذا هو، يتم توصيل الشريان الرئوي إلى تحت الترقوة باستخدام يزرع الاصطناعية.أحيانا جراحة الملطفة ليست سوى المرحلة الأولى من عملية جراحية في الأطفال دون سن 1 سنة - أنه يسمح للطفل أن يعيش بضع سنوات أخرى قبل أن تتم له تصحيح الخلل الجذري بها.ويشمل تصحيح
- الراديكالي إزالة عيب الحاجز البطيني وتوسيع الشريان الرئوي.هذه جراحة قلب مفتوح ، وبعدها يمكن للطفل بعد فترة أن يعيش حياة طبيعية.من المهم ملاحظة أن هذه العملية موصى بها للأطفال الذين لا تقل أعمارهم عن 3-5 سنوات.
معرفة المزيد من المعلومات المفيدة حول هذا المرض من الفيديو: التشخيص
بعد جراحة وبدون
إذا لم تعمل رباعية فالو على ، وبالفعل في قتل السنة الأولى من حياة كل مريض الرابع مع هذا العيب، ونصف الأطفال لا تظل حية بعد 5 سنوات.مع الجراحة في الوقت المناسب ، يتم تخفيض معدل وفيات المرضى الصغار إلى 5 ٪.
الإجراء إلا منع النتيجة المؤسفة لهذا المرض هو العلاج في الوقت المناسب إلى الطبيب عند ظهور الأعراض الأولى للمرض ، والمراقبة الدقيقة للطفل وإشراف طبي يقظة.
رباعية فالو - ليس مرضا حيث يمكنك تجربة مع طرق بديلة العلاج والأمل في حدوث معجزة.بعد كل شيء ، فإن معجزة حياة مريض صغير مع هذا المرض ليست سوى في أيدي جراح القلب.
