رتق الشريان الرئوي هو عيب خلقي مميت

رتق الرئوي في الأطفال الرضع هو مرض خلقي خطير يتميز حقيقة أن ما بين البطين الأيمن والشريان الرئوي السرير ليس اتصال مباشر.

ونتيجة لذلك، يتم تقليل الدورة الدموية الرئوية بشكل حاد أو غير موجودة، والدم يتوقف عن أن يكون مشبع بالأكسجين، والمريض يموت في غضون بضعة أيام عن طريق زيادة نقص الأكسجة.

لحسن الحظ، وهذا المرض نادر: في 1-3٪ من جميع الولادات مع أمراض القلب الخلقية، أو CHD.في المقابل، فإن نسبة الأطفال الذين يولدون مع CHD أيضا صغيرة نسبيا: حوالي 6-8 حالات لكل 1000 ولدوا.

الوقاية من أسباب عوامل المرض وخطر

لم يتم توضيح أسباب المرض تماما، ومع ذلك، فمن المعروفذلك، كما هو الحال مع أنواع أخرى من أمراض الشرايين التاجية، هو سبب التغير في الجينات نقطة ( الطفرة) التي يمكن أن تحدث بشكل عفوي أو تحت تأثير المطفرة.

اليوم، هناك نوعان من النظريات الأساسية لأمراض القلب : وفقا لأول، التي طرحها روكيتانسكي في عام 1875، ويوضح الاتحاد البريدي العالمي في تطوير قصور القلب في مرحلة معينة من التطور الفردي للكائن الحي.

نظرية سبيتزر( عام 1923-ال) يتحدث عن العودة إلى مرحلة معينة من التطور التدريجي، أو نسالة.

عامل خطر هو وجود المطفرة البيئية:( الفينول الموجودة في الصبغة، مركبات الليثيوم، واستقبال المضادات الحيوية أثناء الحمل، وغيرها) المادية( الإشعاعات المؤينة) والكيميائية والبيولوجية( الحصبة الألمانية الأم الأمهات السكري وإدمان الكحول).

وأنواع

J. سومرفيل( J. سومرفيل) في عام 1970 تصنيف، والتي تقوم على درجة من الحفاظ على الشرايين الرئوية.ووفقا لهذا التصنيف المخصصة 4 الأنواع عيب:

• رتق، الصمام الرئوي( الحالي الجذع الرئوي وكلا الشرايين)؛
• رتق، الصمام الرئوي وساقها( لا يوجد سوى الشرايين).
• رتق، الصمام الرئوي، تنبع والشريان الرئوي واحد( هو الحفاظ الشريان الرئوي فقط)؛
• رتق، الصمام الرئوي، تنبع وكل من الشريان الرئوي( الدورة الدموية في الرئة ومن المقرر أن الشرايين الضمانات الشاملة).

رتق الرئوي شائع جدا مع عيب البطين الحاجز عند الأطفال( انظر. توضيحي على اليمين).المخاطر والمضاعفات

المرض

يتطور بسرعة و يمثل خطرا كبيرا على الأطفال الحياة في الأسابيع الأولى وحتى أيام حياته.

الشرايين أو القناة الشريانية، والتي في الجنين والأطفال حديثي الولادة يربط الجذع الرئوي من الشريان الأبهر الظهري، ويسمح لك للحفاظ على تدفق الدم إلى الرئتين في الأيام الأولى من الحياة.

لكن سرعان ما ينمو، ومن ثم الدورة الدموية في الرئتين تتوقف ، يحدث الموت جوعا الأوكسجين.

والوفيات المرتبطة التآكل التدريجي الشرايين aortolegochnyh ضمانات.وتشمل المضاعفات

فشل القلب بعد العملية الجراحية التي يسببها ارتفاع ضغط الدم في البطين الأيمن، وفشل في الجهاز التنفسي بسبب خطأ الجراح خلال الشرايين الكبيرة ضمانات خلع الملابس aortolegochnoy.

لرتق الرئوي تتميز أعراض نقص الأكسجة ( الأوكسجين المجاعة).هذا ، وقبل كل شيء ، زرقة شائعة ، أي زرقاء ، يتم الحفاظ عليها من ولادة الطفل.

خلافا للاتحاد البريدي العالمي الآخرين، odyshechno-مزرقة الحلقات لا يوجد .ولكن هناك سماكة مخروطية الشكل في السلاميات النهائية( ما يسمى ب "أفخاذ"، وتشوه في صفيحة الظفر( "الزجاج ساعة" و "مسمار أبقراط»).

مشوها والقفص الصدري على الجانب الأيسر، vypyachena( « سنام القلب إلى الأمام")، والتغيرات ECG ليست نموذجية، محور الكهربائي للقلب يمكن رفض في الجانب الأيمن.

الطفل قد تواجه السريع في التنفس، والتعب، والتعرق أثناء الرضاعة. قد تكون البشرة الفاتحة مع مسحة رمادية، لزجة والباردة. ني اتصال

التسمع( الاستماع) يظهر لهجة II لهجة في قاعدة للقلب، والضجيج في الثلث الفضاء وربي، الذي يقام على خلفية

اختلافات ملحوظة التصوير الشعاعي من القاعدة: . كونتور للرئتين ينظر جذور أضعف يرسم سيئة.أحيانا يكون هناك تناسق رسم( رئة واحدة يمكن أن ينظر إليه بشكل أكثر وضوحا من غيرها). الظل القلب يمكن أن يكون الحجم العادي أو توسيعه قليلا في القطر.الجزء العلوي من البطين الأيمن في القلب زادت رفعت، الظل الأبهر الصاعد جزء توسيع نطاقها.

Angiokardiograficheskoe دراسة إدخال وسط تباين في البطين الأيمن وهو الأسلوب الوحيد الذي يسمح لك لتحديد مصادر الإمدادات من الرئتين مع الدم.لذلك ، يتم إعطاء الإجراء أهمية كبيرة في التحضير للعملية.

عندما لرؤية الطبيب

وهذا المرض القاتل، ولها بسرعة، ثم استشارة الطبيب على الفور بمجرد أن المشتبه فيه.

رتق الرئوي في كثير من الأحيان تشخيص في جناح الأمومة ثم حديثي الولادة يمر البحوث اللازمة وتوجيه العملية.إذا ظهرت أعراض المرض خارج المرفق الطبي ، يجب عليك استشارة الطبيب على الفور.

هل يستطيع الأطفال الذين يعانون من دكاكروكارديا العيش؟معرفة كل شيء عن الجانب الأيمن من القلب.

هل نقل السفن الرئيسية في الأطفال حديثي الولادة أمر خطير وكيفية التعامل معه؟الحقيقة عن الرذيلة الخلقية هنا.

تشخيص

في البداية، وتشخيص المرض من مظهرهم ( راجع. "الأعراض").لتأكيد التشخيص إجراء دراسة جهاز أشعة، وبعد ذلك، إذا يتم تأكيد التشخيص - وangiokardiograficheskoe دراسة القسطرة.هذا الأخير يسمح لك بتحديد أي نوع من المرض لديك للتعامل معها.

إذا فشلت التقنيات المذكورة أعلاه على النقيض الشريان الرئوي الحقيقي، هو عرض عامل تباين في الوريد الرئوي ضد تدفق الدم.

يتم إجراء القسطرة بنفس الطريقة كما في مرضى رباعية فالوت.

العلاج

التدخل الجراحي هو العلاج الحالي الوحيد.العمليات في هذا النوع من أمراض الشرايين التاجية هي من نوعين: راديكالية ومسكن.

أول يسمح لك لإزالة سبب المرض ويتم في الحالات التي يكون فيها المريض يعاني من الشرايين الرئوية من الحجم العادي( النوع الأول من المرض).عندما II و III أنواع من جراحة جذرية هي أيضا ممكنة، ولكن يتطلب جذع الاصطناعي وصمام الشريان الرئوي.جراحة

مباشرة بعد العملية نفذت angiokardiograficheskoe الثانوية فحص ، للتأكد من أن التدخل كان ناجحا وجميع إدارات ضوء يغسل الدم.إذا لم يكن كذلك ، يتم إرجاع المريض إلى جدول التشغيل.

5-10 سنوات بعد الملطفة مسح جراحة angiokardiograficheskoe مرة أخرى.إذا كان الوقت المنقضي للالتطور الطبيعي بدأ الشرايين الرئوية، التي تنفذ جراحة جذرية.

الصمام الأبهري قصور وغير الخلقية والمكتسبة.معرفة ما هي العوامل التي تؤثر على تطور المرض في البالغين.

عيب خطير مع كثرة قاتلة - خماسية كانتريل. .. ما هو وقته لاحظت؟

توقعات وتدابير الوقاية والعلاج في الوقت المناسب، والتكهن مواتية.ومن بين المرضى الذين لا تتطلب إدخال البدلة والشريان من صمام الجذعية، ومعدل وفيات ما بعد الجراحة من 6.2٪، ولكن زيادة كبيرة في المرضى الذين يحتاجون الإدراج( 23٪).

عادة، والمرضى بعد الجراحة يشعر جيدة، السبب الرئيسي للوفاة هو فشل القلب يرتبط بزيادة ضغط الدم في البطين الأيمن.

إذا لم يعالج، والمرضى يموتون من الجوع الأكسجين في الأسابيع الأولى من الحياة، ومع ذلك، كانت هناك حالات عندما بقي المرضى الذين يعانون من كبير الشريان ضمانات aortolegochnymi المدى الطويل قابلة للحياة.

التدابير الوقائية هي نموذجية من الأمراض التي تسببها طفرات:

• تجنب التعرض لالمطفرة الفيزيائية والكيميائية.
• لا تشرب الكحول والمضادات الحيوية أثناء الحمل؛
• تجنب الحمل أثناء الحصبة الألمانية.
• إذا كان الاتحاد البريدي العالمي التقى بالفعل في الأسرة من الأم أو الأب، أو إذا كان أحد الأطفال من هذا الزواج لديها بالفعل هذا المرض، فمن الضروري أن تنطبق على مستشار وراثي.

هكذا، رتق الرئوي هو عيب خلقي في القلب، وسبب وهو قاتلة أو مميتة طفرة جينية.قد تحدث طفرة تلقائية أو أن يتسبب التعرض للعوامل البيئية ( المطفرة) ورثت.

اليوم فقط من قبل الجراحة، التشخيص يعتمد على نوع المرض، والتي تختلف في شدتها.