ما هو فرط نشاط الطحال

في التشخيص ، يمكن للأطباء أن يذكروا تضخم الطحال( تضخم الطحال) و hypersplenism( زيادة وظيفتها).يقع الطحال تحت القبة اليسرى من الحجاب الحاجز.في شخص بالغ صحي ، يبلغ طوله 16 سم ، ويصل وزنه إلى 150 جم ، وهو أحد أهم أجهزة الجهاز المناعي.عندما يحدث

فرط نشاط الطحال الطحال في التدمير المفرط للخلايا الدم الحمراء، والذي يتجلى في مقايسة انخفاض عدد كريات الدم الحمراء، كريات الدم البيضاء أو thrombocytes.غالبًا ما يصاحب فرط التنسج تضخم الطحال ، لكن الجمع ليس ضروريًا.قد تحدث زيادة في وظيفة دون تضخم الطحال.

ما هي وظائف الطحال؟

المهمة الرئيسية للطحال هي مكافحة العوامل الأجنبية في الجسم عن طريق إنتاج ما يكفي من الأجسام المضادة لجهاز المناعة.أنها تسمح لك بإزالة الخلايا غير الطبيعية من مجرى الدم ، الكائنات الحية الدقيقة.

يتم تغطية الجسم بكبسولة كثيفة.داخل ينقسم حمة إلى طبقتين: اللب الأحمر - الجزء الأكبر، يوفر مكانا للنضوج خلايا الدم، والاستفادة من الجسيمات الغريبة والأبيض - خلايا تجميع.

في المنطقة الحدودية بين الطبقات ، يحدث اكتشاف وإزالة الكائنات الدقيقة الأجنبية

تحدث الزيادة في الطحال بسبب الأمراض المعدية وتحت الحمل الوظيفي العادي.تعتبر مرحلة تضخم الطحال الشديدة ليكون نموه أكثر من 20 سم، ووزن الطحال في 1000 له 3 وظائف رئيسية:

• جودة الإنتاج اللمفاويات النضج والتمايز.
• توليف الأجسام المضادة للعوامل الأجنبية التي تدخل مجرى الدم ؛تدمير
• من خلايا الدم في السن ، واستخدامها.

بالإضافة إلى ذلك ، فإنه يشارك في تشكيل الصفراء ، تخليق الحديد ، عمليات التمثيل الغذائي.يمكن أن يكون فرط الطحال مع تضخم عضو أساسي( سببه غير واضح) وثانوي ، بسبب أمراض معينة.

فرط نشاط الطحال الأساسي مقسمة إلى خلقي( فقر الدم الانحلالي microspherocytic، الثلاسيميا الكبرى، hemoglobinopathies) المكتسب( في فرفرية نقص الصفيحات، العدلات، قلة الكريات الشاملة).

الثانوية فرط نشاط الطحال يسبب الأمراض التالية:

• حمى التيفوئيد.
• السل ؛
• الساركويد.
• الملاريا ؛
• تليف الكبد.
• تخثر البوابة والوريد الطحال.
• reticulosis.
• الداء النشواني.
• lymphogranulomatosis وغيرها.

كيف يتم الكشف عن تضخم الطحال وفرط التنسج؟

الأحجام الكبيرة للطحال تكتشف الجس مع الوضع الصحيح للمريض( مستلقياً على الجانب الأيمن).نادرًا في العيادات المتخصصة ، يتم استخدام مسح الأعضاء باستخدام نظائر مصنفة.يشار إلى زيادة وظيفة الطحال من خلال انخفاض عدد خلايا الدم في التحليل المعتاد.في بعض الأحيان يتم تعويض المؤشرات من خلال زيادة النشاط المكونة للدم في نخاع العظم.

يتم الحصول على بيانات أكثر دقة بمساعدة الموجات فوق الصوتية والتصوير المقطعي المحوسب

، ويمكن أن يزداد الحمل في الحالات المرضية بمقدار 10 مرات.لاستبعاد تأثير لطخة من نخاع العظام.يتم إيلاء اهتمام خاص لعدد الخلايا الشبكية ، نسبة العناصر المكونة من الدم الأحمر والأبيض.

يتم تشخيص بعض الأمراض عن طريق وجود أشكال غير طبيعية( كروية) في الدم المحيطي من كريات الدم الحمراء ، والخلايا المستهدفة( مع الثلاسيميا).هم أضعف وظيفيا من الخلايا الطبيعية ، وهو ما يؤكده تعريف المقاومة التناضحية.

عند اكتشاف فقر الدم الانحلالي ، فإن زيادة مستوى البيليروبين غير المباشر ، وهي زيادة في قيمة الستروبوبيلين في تحليل البراز ، أمر مهم.ملامح من علامات سريرية من hypersplenism وعلاجها نعتبرها على سبيل المثال من الأمراض المعروفة.

الأمراض يرافقه تضخم الطحال

اليرقان الانحلالي الخلقي.اسم آخر للمرض هو فقر الدم الانحلالي الصغرى.في 20 ٪ من الحالات ، السبب غير معروف ، والباقي هو وراثي.الانتهاكات تسبب خللاً في بنية غشاء كريات الدم الحمراء( الغشاء).يتحول إلى نفاذية جيدة للصوديوم.هذا يؤدي إلى زيادة في حجم الخلية وشكل كروي.في وسط

spherocytes لا التنوير خلايا

الدم الحمراء تصبح هشة، أقل شأنا، ودمرت في الطحال( انحلال الدم).ويرافق فرط الطحال تضخم الطحال.يتجلى المرض في مرحلة الطفولة المبكرة.التدفقات مع الأزمات الانحلالي.تحدث الأعراض بسبب الزيادة السريعة في فقر الدم واليرقان.

المرضى تظهر:

• الغثيان والقيء.آلام
• في الجزء العلوي من البطن.
• خفقان القلب.
• ضيق في التنفس ؛
• ترتفع درجة الحرارة.
• يصبح الجلد في البداية شاحبًا ، ثم يرقني.

beskrizovoe المرض، والأعراض الرئيسية هي علامة على فقر دم خفيف واليرقان الانحلالي.يبدو في وقت لاحق في المراهقين والبالغين.مستويات البيليروبين مرتفعة في نصف الحالات يؤدي إلى تطوير حصى في المرارة مع نوبات المغص الصفراوي، والمرارة المزمنة.

وكشف الفحص زيادة في الطحال، في تحليل الدم الحمر الكروية الصغيرة مع انخفاض المقاومة الاسموزية للخلايا الدم الحمراء، وكثرة الشبكيات.وأكدت نخاع العظام تشويه تضخم الجرثومية كرات الدم الحمراء( للالسكتة الدماغية - reticulocytopenia ونقص تنسج من برعم الأحمر).في الدم ، يزداد محتوى البيليروبين غير المباشر ، في البول urobilin ، في البراز - stercobilin.ويعتبر علاجا فعالا الرئيسية

أن يكون الاستئصال الجراحي للالطحال( استئصال الطحال) في البالغين في مغفرة في الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 3-4 سنوات.ونتيجة لذلك ، يتم التخلص من شكل كريات الدم الحمراء ، وعمرها واستقرارها ، وفقر الدم واليرقان.عندما يتم العثور على حجر في المرارة ، يتم إجراء استئصال المرارة.

الثلاسيميا الكبيرة

أسماء أخرى للمرض هي فقر الدم المتوسطي ، كولي.أيضا علم الأمراض الموروثة.جوهر الدونية من كريات الدم الحمراء هو انتهاك لسندات البروتين في الهيموغلوبين.الحالات الخفيفة هي أعراض.في الحالات الشديدة ، يكون المرضى عرضة لأي عدوى.

الفحص يكشف عن تضخم الكبد والطحال.تم العثور على خلايا الهدف النموذجية في الدم ، يتم زيادة المقاومة الأسموزي للكريات الحمراء.نمو عدد الكريات البيض والخلايا الشبكية على خلفية من مستوى الصفائح الدموية الطبيعية هو سمة مميزة.

تم زيادة محتوى الحديد في الدم بشكل ملحوظ ، وزيادة تركيزات البيليروبين معتدلة.تم العثور على أحجار في المرارة في المرضى ¼.يتم استخدام عمليات نقل الدم البديلة في العلاج.يسمح استئصال الطحال فقط بالتخلص من عضو كبير ، لكنه ليس تدخلاً عقلانياً.

الطفل مع مرض الثلاسيميا الكشف على خلفية من اللون الأصفر للجلد رأس كبير والفك وضوحا، الغارقة الأنف الجذر

الصفيحات فرفرية

علم الأمراض كما هو معروف فرفرية نقص الصفيحات المرض، مجهول السبب نقص الصفيحات.عادة ما تكون منخفضة الصفيحات منخفضة باستمرار.الميزات المميزة:

• زيادة درجة الحرارة ؛
• فقر الدم من أصل انحلالي ؛
• الاضطرابات العصبية بسبب النزيف الدماغي.
• تطور الفشل الكلوي بعد نزيف في حمة الكلى وانتشار الأنسجة الليفية.أدى

فيروس نقص المناعة توزيع لغلبة بين المرضى الأصغر سنا الرجال، مثليون جنسيا ومدمني المخدرات.غالبًا ما يصاب الأشخاص من كلا الجنسين بالمرض ، مما يتطلب نقل الدم بشكل متكرر.

في نقص الصفيحات ، يدمر الطحال الصفائح بواسطة عامل مضاد للصفيحات المركب.وهو عبارة عن جسم مضاد لجزيء الجلوبيولين المناعي G( IgG) ، أقل في الغالب في IgM ، IgA.بالإضافة إلى ذلك ، هناك زيادة هشاشة الشعيرات الدموية ، واضطرابات الغدد الصم العصبية.لا يستبعد دور العدوى البكتيرية والفيروسية.أسباب

الصفيحات أضعاف زيادة تدمير الصفائح الدموية الأجسام المضادة وخفض متوسط ​​العمر المتوقع من( التدمير في الطحال والكبد).يحدث المرض بشكل حاد( عند الأطفال) وشكل مزمن.

يسلك الأعراض التالية: نزيف

• على الجلد في الصدر والأطراف والبطن، وفي الطبقة تحت المخاطية( الفم، على مقل العيون)؛
• عند النساء المصابات بنزيف الرحم.
• نزيف الأنف والجهاز الهضمي ، من أنسجة اللثة ، من خدوش طفيفة ، والإصابات.
• الدم في البول.
• علامات نزف في الدماغ( شلل جزئي ، شلل).

عرض إيجابي للسمك.الطحال يزيد فقط في 2 ٪ من المرضى.في تحليل الدم ، نقص الصفيحات الدموية ، انخفاض تجلط الدم ، زمن النزيف الطويل ، وغياب التراجع عن التجلط الدموي.في المسحات من نخاع العظام هناك انخفاض حاد في عدد الخلايا megakaryocytes من سلالة الصفيحات.

تعتمد طرق العلاج على عمر المريض وشكل المرض ومدته والاستجابة للعلاج السابق.تطبيق جرعات عالية من الكورتيكوستيرويدات ، نقل كتلة الصفائح الدموية ، استئصال الطحال.الخطوة الأكثر خطورة هي استخدام الجراحة في الحالات التي يكون فيها من المستحيل وقف النزيف.التغييرات نقص الصفيحات

في الجلد لها أشكال مختلفة

استئصال الطحال بعد استمرار العلاج مع القشرية، مناعة( الآزويثوبرين)، التخلاء( سيكلوفوسفاميد).العلاج المعقد يسمح لتحقيق مغفرة مستقرة.

مرض جلدي متلازمة

هذا المرض نادر.ويتميز هذا ثالوث الأعراض: مرض المفاصل كما التهاب المفاصل، الدم الكريات البيض، تضخم الطحال( الناجمة عن النمو من الحمأة الحمراء).

ويعتقد أن المرض يتطور تحت تأثير مسار طويل من التهاب المفاصل الروماتويدي.في معظم الحالات ، يبدأ الطحال المريض في إنتاج أجسام مضادة إلى الخلايا المحببة ، مما يؤدي إلى تدميرها.في الدم ، يتم الكشف عن علامات معتدلة من فقر الدم ونقص الصفيحات.

يظهر المرضى ميلًا لتكرار العمليات المعدية( في كثير من الأحيان التهاب الحلق).يحدث التفاقم بعد مرض معد آخر.في المرضى ، ترتفع درجة الحرارة ، وزيادة ندرة المحببات في الدم.

يعتبر العلاج الأكثر فعالية هو استئصال الطحال في الوقت المناسب.لوحظ زيادة كبيرة في عدد الكريات البيض في اختبار الدم في اليوم 2-3 بعد العملية.في علاج التهاب المفاصل الروماتويدي ، يتم استخدام المخططات التقليدية.

Lymphogranulomatosis

اسم آخر هو مرض هودجكين.يشير علم الأمراض إلى آفة الأورام الجهازية من الأنسجة اللمفاوية ، والتي تشمل حمة الطحال.السبب المحدد لهذا المرض غير معروف.وقد ثبت أن الرجال الذين تتراوح أعمارهم بين 20-30 سنة من عائلة واحدة تتأثر في كثير من الأحيان ، يقع مزيد من "ذروة" على كبار السن.

وفقا لتردد التعريب:

• في 1 مكان - العقد الليمفاوية العنقية.
• على الثانية - الإبطية.
• على الثالث - الأربية.

يشترك في العملية الطحال ونخاع العظم والكبد والعقد البريتوني والعقد اللمفاوية من المنصف.يظهر الأنسجة الأنسجة حبيبية نموذجية مع العدلات، الحمضات، وخلايا البلازما والخلايا العملاقة محدد ريد ستيرنبرغ-بيريزوفسكي.

في الحالات النادرة ، تكون الأعراض الأولية هي: زيادة في الغدد الليمفاوية paraaortic ، ارتفاع في درجة الحرارة ، تعرق شديد في الليل ، فقدان الوزن.تتطور تضخم الطحال في 40 ٪ من الحالات دون فرط الطحال.مع زيادة كبيرة هناك ألم خفيف في المراقي الأيسر.يمكن أن تكون مترجمة

الورم فقط في الطحال، فمن الممكن التهاب محفظة الطحال( التهاب الأنسجة المحيطة الكبسولة)، عودة الاحتشاء مع ألم شديد.ولكن هذه الصورة السريرية هي نموذجية لتضخم الطحال وضوحا.مرض

يبدأ مع زيادة المحلية في الغدد الليمفاوية العنقية، فهي لمسة ناعمة،

غير مؤلم والمنقولة في أنسجة الرئة يحدث الصلع أو تسلل منتشر، وتراكم السوائل في التجويف الجنبي.غالبًا ما يؤثر اللمفغرانيوما على النظام العظمي( العمود الفقري والحوض والأضلاع).المريض لديه ألم محلي.يشار إلى إشراك نخاع العظام بفقر الدم ، نقص الكريات البيض ، نقص الصفيحات.

في وقت لاحق ، تطور تضخم الكبد مع التغيرات في الاختبارات البيوكيميائية ، نمو البيليروبين ، وانخفاض البروتين.للمرحلة من المظاهر غير متطابقة هي سمة:

• حكة الجلد المؤلمة ؛
• زيادة درجة حرارة موجة تشبه ؛
• الدمك لحام الغدد الليمفاوية.
• أعراض التسمم.استنزاف
• .

عند الضغط على العقد اللمفية الكبيرة من الأعضاء المجاورة ، وبحة في الصوت ، وتورم في اليدين والرقبة( أعلى متلازمة الوريد الأجوف) ، قد يتطور الإسهال المستمر.في الدم هناك فقر الدم المعتدل ، اللمفوبيا ، العدلات ، نادرا ما فرط الحمضات ونقص الصفيحات ، زيادة كبيرة في ESR.في التشخيص

باستخدام الأشعة السينية من المنصف والموجات فوق الصوتية، الرنين المغناطيسي والتصوير المقطعي للكبد والطحال والغدد الليمفاوية البريتوني.للتشخيص التفريقي ، تعلق الأهمية الرئيسية للكشف عن خلايا Berezovsky-Sternberg في مادة الخزعة العقدة الليمفاوية.

يعتمد العلاج على مرحلة العملية.يستخدم العلاج بالأشعة السينية مع عوامل العلاج الكيميائي والكورتيكوستيرويدات.يتم إجراء استئصال الطحال مع التطور المحلي للورم في الطحال ، ويعبر عنه عن طريق فرط الطحال ، تضخم الطحال مع علامات ضغط أعضاء تجويف البطن.

مرض جوشر

يشير المرض إلى الاضطرابات الأيضية الناجمة عن حالات التخمر.مع ذلك ، يتم تقسيم عملية التمثيل الغذائي للدهون في الجسم.المظاهر المميزة لتضخم الطحال و hypersplenism.يعتبر

علم الأمراض الوراثية.يرجع سبب الانتهاكات إلى النقص والدونية الوظيفية لـ β-glucocerebrosidase.هذا الانزيم ضروري لاستعمال الدهون.

يتراكم Glucocerebroside في البلاعم من الطحال والغدد الليمفاوية والكبد والعظام والدماغ.نادرا ما تتأثر الرئتين.تتميز أشكال الأطفال والأحداث بالنمو السائد للأضرار التي لحقت بالجهاز العصبي المركزي.طفل

متخلفة أقرانه عقليا وجسديا، لديها أعراض عصبية( اضطرابات الكاذب، والهجمات صرع)، أمراض الكبد وتضخم الطحال، وأعرب دنف.في الأطفال ، هذا المرض هو الأكثر خباثة ، مما يؤدي إلى الوفاة من المضاعفات المعدية.في المرضى البالغين ، يتم التعبير عن الأعراض العصبية بشكل ضعيف.

بسبب اضطراب في بنية النسيج العظمي ، يتم إزعاج الألم والكسور في الأطراف والعمود الفقري.يعزز نقص الصفيحات النزيف من الأنف واللثة وكدمات كبيرة على الجلد والأغشية المخاطية.

الوجه واليدين رسمت في اللون الأصفر والبني بسبب ترسب هيموسيديرين والمفاصل، محمر، تورم، سماكة الملتحمة من العين.يتم توسيع الطحال بشكل ملحوظ ، ويمكن أن يشغل تقريبا تجويف البطن ، الكبد - باعتدال.لا يوجد اليرقان ، ونمو العقد الليمفاوية والاستسقاء.

في تحليل الدم: فقر الدم صغير ، نقص الكريات البيض ، نقص الصفيحات.للتأكيد النهائي للتشخيص ، يتم ثقب نخاع العظم أو الطحال ، يتم تحديد خلايا غوشيه المحددة في الخزعة.

استئصال الطحال هو الطريقة الفعالة الوحيدة لعلاج هذا المرض.في بعض الأحيان يحتفظ الجراحون بجزء من الطحال من أجل تقليل خطر الإصابة بالتسمم.علامات فرط نشاط الطمث بعد العملية تختفي تدريجيا.لا تلاحظ التقلبات الهائلة دائمًا في سرطان الدم الليمفاوي المزمن ، و myeloleukemia ، و AIDS ، والأمراض المعدية طويلة المدى.

كيف يتجلى انقباض الطحال في تليف الكبد؟

يعتبر تليف الكبد من أكثر الأسباب شيوعًا وراء فرط نشاط الطحال.في الدورة السريرية ، يتم عزل الأعراض المرتبطة بها في "متلازمة hypersplenism".استبدال نسيج متني من الفصيص الكبدية مع تندب يسبب انقباض لا رجعة فيه في نظام الوريد البابي.

ونتيجة لذلك - تطوير ارتفاع ضغط الدم البابي ، والركود في الأوعية الكامنة ، بما في ذلك الطحال.ظهور الأعراض التالية من فرط نشاط الطحال الكلام على خلفية تليف الكبد: شعور

• من ثقل، ألم خفيف في المراق الأيسر والبطن، وألم حاد قد يشير إلى تطور أزمة قلبية، الجلطة في الأوعية الطحال.
• الإحساس بفائض المعدة بعد تناول كمية صغيرة من الطعام ينتج عن ضغط الطحال المتضخم.
• نزيف اللثة ، نزيف الأنف ، الرحم في النساء ، شحوب الجلد( الأنيميا) ؛
• الأمراض المعدية الحادة المتكررة بسبب تثبيط المناعة.

في تتضخم الاستجابة ويزيد الطحال، يحول شكل( الاتصالات إضافي) لنظام تحويلة إلى

البعض علاوة على ذلك أعراض فرط نشاط الطحال، وعلامات تلف الكبد في شكل:

• من الجلد والأغشية المخاطية.
• الضعف العام وفقدان القوة في العضلات.
• تخفيض الوزن.
• نقص الشهية.
• من "النجوم" الأوعية الدموية على الجلد.
• الاستسقاء.
• اعتلال دماغي ، ويعبر عنه في السلوك المتغير ، والأرق ، والاكتئاب ، والوعي المضطرب.وزادت

علامات مختبر أهم الترانساميناسات الكبدية، الفوسفاتيز القلوية، البيليروبين، المناعية، والحد من البروتين على حساب الزلال، البروثرومبين، والنمو النيتروجين المتبقي واليوريا، والكولسترول، الدهون الثلاثية، وتسارع ESR.

وظيفة انتهاك الطحال تتجلى في سقوط الهيموغلوبين، وعدد من كل خلايا الدم.مع تليف الكبد من علاج خاص ، لا يتم تنفيذ فرط الطحال.ليست هناك حاجة لإزالة الطحال ، لأن جميع الاضطرابات الناجمة عن ارتفاع ضغط الدم البابي والمرض الأساسي.

Hypersplenism يدعم مسار المرض الأساسي أو هو آفة مستقلة.هناك وسائل تشخيص كافية لتحديد السبب الحقيقي.يتطلب العلاج نظام مشترك.استئصال الطحال لا يحل دائما كل المشاكل.