Ewing ساركوما: أعراض ورم في الأطفال ، والعلاج

ساركوما يوينغ في الأطفال: التكهن والمراحل والأعراض والعلاج

ساركوما إيوينج - الورم الخبيث الذي يتطور في النسيج العظمي العظمي يسمى مرض "الطفولة" ، حيث أن عمر 95٪ من المرضى الذين يعانون منه لا يتجاوز خمسة وعشرين عامًا. يدعى هذا المرض على اسم أخصائي الأورام الأمريكي ، الذي وصف لأول مرة أعراضه في عام 1921.

Sarkom Ewing ، التي تمثل ما يصل إلى خمسة عشر في المئة من جميع الأورام العظمية الخبيثة في الأطفال ، هو فقط قبل ساركوما العظم.

وتظهر الاحصاءات ان الاورام في هذه المجموعة غالبا ما تعاني من الاطفال والمراهقين من الجنس الابيض. الأفارقة والآسيويين هم أقل تأثرا بها.

من بين الأطفال الذين يبلغون الرابعة عشرة من العمر ، من المرجح أن يصاب الأولاد بالمرض (بالنسب المئوية: 1).

ساركوما إيوينج هو تشخيص شكل الأورام العدواني للغاية من المرض ، في المقام الأول الأجزاء السفلية المتأثرة من العظام الطويلة (الأنبوبية) ، عظام الحوض ، أنسجة العظام في العمود الفقري ، الأضلاع ، الترقوة وريش.

بعد أن توغلت في العظم ، عملية الورم بسرعة فائقة يلتقط الأنسجة الرخوة المحيطة بها.

في معظم الأحيان يتم توطينهم في أنسجة العظام والرئتين ونخاع العظام.

الأكثر حزنا هو حقيقة أن في وقت العلاج الأساسي لطبيب على درجة كبيرة (ما يصل إلى خمسين في المئة) من عدد من المرضى ، يتم الكشف عن ورم خبيث ، ويلاحظ وجود micrometastases في أكثر من ذلك من الحالات.

المنطقة الأكثر تميزا في الآفة عند الشباب (تحت 20 سنة) المرضى هم العظام الأنبوبية للأطراف العلوية والسفلية. في المرضى الأكثر نضجا ، فإن أنسجة العظام من الفقرات ، الأضلاع ، الكتف ، الجمجمة والحوض تشارك في العملية المرضية.

أنواع

وفقا للتصنيف الحديث ، هناك نوعان من ساركوما إيوينج:

1. ساركوما إيوينغ نموذجية، مما يؤثر على العظام فقط. غالباً ما يتأثر هذا النوع من الساركوما بالعظم الحرقفي - وهو أكبر عنصر في الحوض البشري. لوحظ وجود سركوما (Ewing) من ال يليوم في نصف حالات الأورام الخبيثة في الطفولة.
2. ساركوما يوينغ من ساركوما، مترجمة في الأنسجة الرخوة.

أسباب

السبب الدقيق للسرقة إيوينج لم يتم تأسيسها بعد. هناك رأي بأن العوامل التالية يمكن أن تثير تطور الورم:

• الوراثة. وغالبا ما يلاحظ ساركوما يوينغ في المرضى الذين لديهم تاريخ عائلي حالات من أمراض مماثلة.
• تشوه داخل الرحم للأعضاء البولي التناسلي.
• الشباب (من خمس سنوات إلى عشرين سنة).
• تنتمي إلى العرق الأبيض.
• وجود الأورام الحميدة في العظام.
• الإصابات الواردة في الماضي.

الأعراض

• تعلن ساركوما إيوينغ عن نفسها كعرض من أعراض الألم في مكان تطور العملية المرضية. في المرحلة الأولى ، تكون الآلام ذات طبيعة معتدلة ، وتوقف وتكثف من جديد بشكل دوري. مع تطور الورم ، تتطور متلازمة الألم ، وتكثف نحو الليل ، ولا تتوقف مع ضمادة أو في حالة من الراحة.
• جس المنطقة المصابة مؤلم للغاية. المنطقة من الجلد فوق الورم هي دائما ساخنة وحمراء ومتورمة ، وتضخم الأوردة تحت الجلد.
• آلام الليل تسبب اضطرابات النوم ، وانخفاض القدرة على العمل ، والتعب المستمر ، وزيادة التهيج.
• يؤدي الورم الذي يتطور في المنطقة المجاورة للمفصل ، في نهاية المطاف إلى ظهور متلازمة الألم فيه ، وظهور قابلية الحركة المنخفضة (تصل إلى تكوين التقلص).
• العملية المرضية تتقدم بسرعة. بعد بضعة أشهر من المظاهر السريرية الأولى ، لا يمكن فحص الورم فقط ، بل أيضًا بالعين المجردة.
• في مرحلة متأخرة ، قد يحدث كسر مرضي في موقع ساركوما إيوينج.
• بالتوازي مع تطور المظاهر السريرية المحلية ، تزداد أعراض التسمم العام للأورام. يشعر المرضى بالضعف الشديد ويفقدون شهيتهم تمامًا. لديهم انخفاض حاد في وزن الجسم (في كثير من الأحيان حتى استنفاد كامل). تبقى درجة الحرارة المرتفعة ثابتة على مستوى ليس فقط تحت المخاط ، بل حتى قيم الحمى.
• في هذه المرحلة ، يتم تشخيص المرضى الذين يعانون من التهاب العقد اللمفية الإقليمية (التهاب العقد الليمفاوية). اختبارات الدم تكشف عن فقر الدم.
• يعتمد عدد من الأعراض المحددة على موقع عملية الورم. إذا كانت ساركوما إيوينج تؤثر على عظام الأطراف السفلية ، فإن العرج يتطور. يمكن أن يؤدي ضلع الورم إلى فشل في الجهاز التنفسي ، ووجود ارتشاح بؤري ، ونفث نفطي.

مراحل

Ewing الورم في تطورها هو 4 مراحل:

1. يظهر نمو جديد صغير على سطح العظم.
2. تخترق العملية المرضية عمق النسيج العظمي.
3. يبدأ الورم الخبيث في الأعضاء والأنسجة الرخوة المجاورة.
4. يؤثر الانبثاث على الأعضاء البعيدة وأجزاء الجسم.

التعريب

في المرضى الأصغر سنا (الأصغر من العشرين سنة) ، يؤثر المرض على العظام الأنبوبية الطويلة:

• الفخذ.
• الكتف.
• عظام الساق.
• الشظية.

في المرضى الأكبر سنا ، لوحظت العملية المرضية في العظام المسطحة للأضلاع ، الجمجمة ، الحوض ، الكتف ، الفقرات.

يؤثر ساركوما الانتصاب في إيوينغ فقط على الأنسجة الرخوة.

ورم خبيث

غالبًا ما تنتقل ساركوما إيوينغ إلى الرئتين ، في كثير من الأحيان - في النسيج العظمي ونخاع العظام.

في مراحل لاحقة ، يؤثر الانبثاث على الجهاز العصبي المركزي.

حالات ورم خبيث في غشاء الجنب ، والعقد الليمفاوية من المنصف ، والأعضاء الداخلية الأخرى وإلى الفضاء خلف الصفاق نادرة جدا.

بسبب المظهر المبكر والتقدم السريع ، لوحظ وجود النقائل في نصف المرضى الذين تقدموا بطلب للحصول على المساعدة الطبية.

طرق ورم خبيث:

• دموي المنشأ(من خلال مجرى الدم) ؛
• مفي(على الأوعية اللمفاوية) ؛
• خلف الصفاق(عن طريق الفضاء خلف البريتوني) ؛
• منصفي(على المنصف).

التشخيص

في المرحلة الأولية من تطور ساركوما إيوينج ، أطباء عيادات المحافظات المحلية ، مهملين تشخيص الأشعة السينية الأولية ،غالبا ما تأخذ أعراضها لمظاهر عملية التهاب بسيطةأو تمدد أو كدمات.

ونتيجة لذلك ، تبين أن استراتيجية العلاج خاطئة ، وبعض الطرق العلاجية يمكن أن تسهم في تطور المرض.

لاستبعاد إمكانية مثل هذه الأخطاء القاتلة ، يتم الكشف عن الأورام الخبيثة بالطرق التالية:

• دراسة الأشعة السينية. هذه الطريقة هي الطريقة الرائدة للكشف عن البؤر المرضية في أنسجة العظام.
• الرنين المغناطيسي والتصوير المقطعي. تستخدم هذه التقنية لتحديد مرحلة المرض ، والموقع الدقيق لموقعها ودرجة تلف الأنسجة.
• الفحص النسيجي للأنسجة المصابة. يتم فحص الأنسجة اللينة والعظمية بواسطة الخزعة. يتم فحص عينات النخاع العظمي باستخدام ثقب النخاع العظمي ، و trepanobiopsy ، و trepanobiopsy الثنائية.
• اختبارات الدم المعملية. مع ساركوما إيوينج ، هناك وجود زيادة عدد الكريات البيضاء ، وزيادة في معدل ترسب كرات الدم الحمراء ، ومستوى عال من ديهيدروجيناز اللاكتات.
• تصوير العظم - دراسات على العظام باستخدام الأدوية الإشعاعية.
• التشخيص بالموجات فوق الصوتية. سوف تساعد هذه الدراسة على تحديد وجود أو عدم وجود النقائل في الأعضاء الداخلية.
• التشخيص الوراثي الجزيئي.

علاج

الطرق الرائدة في علاج ساركوما إيوينج هي:

1. العلاج الكيميائي. مستحضرات تضيق الخلايا (سيكلوفوسفاميد ، فينكريستين ، أدريامايسين) ، والتي تعطل عمليات النمو والانشطار جميع أنواع الخلايا التي أدخلت في جسم مريض الأورام ، والتعامل مع أصغر الانبثاث. يتم تسهيل ذلك من خلال خصوصية تأثيرها على جميع الأنسجة والأعضاء في الجسم البشري. تدمير micrometastases يبطئ نمو الورم. يتم تنفيذ إدخال التخلاء عن طريق الدورات. مدة الفواصل بينهما تتراوح بين أسبوعين وثلاثة أسابيع. إذا تم العثور على النقائل في نخاع العظم ، فإنها تتعرض لجرعات كبيرة من الأدوية المذكورة أعلاه ، وبعد ذلك يقومون بزراعة الخلايا الجذعية.
2. المعالجة بالإشعاع. يتم إجراء إشعاع عالي الطاقة ، والذي يتأثر بنسيج الورم ، بشكل متكرر قبل وبعد الجراحة. تعتبر طرق العلاج الإشعاعي الأكثر فاعلية وأقل صدمات لجسم المريض. مع مساعدتهم ، لا يمكنك التعامل فقط مع تشكيل النقائل ، ولكن أيضا منع المزيد من الانتكاسات للمرض. تكون جرعة الإشعاع فردية. مدة دورة العلاج الإشعاعي واحدة من أربعة إلى ستة أسابيع.
3. تشغيلإزالة التركيزورم أورام. في سياق التدخل الجراحي ، يمكن إزالة أنسجة الأضلاع ، عظام الحوض والعظم الفخذي جزئيا. يتم تحديد منطقة استئصال (إزالة) فقط من درجة انتشار عملية الورم. غالبًا ما يتم استبدال مواقع العظام التي تمت إزالتها بدعامات داخلية. نادراً ما تنتهي التدخلات الجراحية الحديثة ببتر الأطراف. يقوم الجراحون بكل ما هو ممكن لضمان عدم بقاء المريض معاقًا.

يعتمد تشخيص حالة ساركوما إيوينغ إلى حد كبير على حسن توقيت علاج المريض للحصول على مؤهل طبي مؤهل وهذا هو ، من المرحلة التي تم الكشف عن المرض ومن درجة انتشار المرضية العملية.

لمرضى الغير قطوعة (وينبغي عدم إزالة) الانبثاث في الرئتين والغدد الليمفاوية، والتشخيص غير موات للغاية.

بقاء المرضى الذين تمت انتشر المرض الى العظام ونخاع العظام، ليست أكثر من ثلاثين في المئة (شريطة العلاج الإشعاعي قوية تليها زرع نخاع العظام).

مع الكشف في الوقت المناسب من الأورام (قبل ذلك كان الوقت لينتشر في جميع أنحاء الجسم)إمكانية الشفاء التام مرتفعة وتصل إلى ما يقرب من سبعين في المئة.

ومما يسهل ذلك من خلال التطور الكبير في علم الصيدلة والتقدم في العلاج. أدوية العلاج الكيميائي الحديثة أقل بكثير من الآثار الجانبية غير المرغوب فيها نظرا ل من نتيجة العلاج معقدة الأطباء تمكنوا من منع تطور بالأخطار المتعددة المضاعفات.

من المهم عدم إضاعة الوقت في علاج السرطان. إذا كانت هناك علامات حتى طفيفة التنمية الورم - الحاجة إلى معالجتها فورا التشخيص. يجب على المريض أن يعرف أن ساركوما يوينغ ليست الجملة.

مع العلاج التكتيكات الصحيحة والتقيد الصارم توصيات مرض متخصص جيد يمكن أن يهزم.

المصدر: http://gidmed.com/onkologiya/lokalizatsiya-opuholej/kosti-i-myagkie-tkani/sarkoma-yuinga.html

ساركوما يوينغ في الأطفال والأعراض والعلاج

ساركوما يوينغ في تشخيص الأطفال في المراحل المبكرة في معالجة معقدة يعطي نتائج إيجابية. يجب مراقبة جميع المرضى للأطباء الحياة لتحديد بؤر جديدة للآفات، وكذلك لمراقبة نشوء وتطور من الآثار الجانبية.

الأعراض

كل هذه الأعراض قد تكون السلائف من الأمراض الأخرى، لذا تشخيص التنمية في وقت مبكر من الصعب في كابوزي.

• جميع المعلومات على الموقع هي لأغراض إعلامية وليست دليلا للعمل!
• يمكنك وضع التشخيص الدقيقفقط الطبيب!
• نطلب منك عدم أخذ العلاج الذاتي ، ولكنتحديد موعد مع أخصائي!
• الصحة لك ولأحبائك! لا تثبيط

مظاهر غير محددة:

1. ضعف عام
2. تعب سريع
3. فقدان الوزن الحاد
4. درجة الحرارة ضمن 38 درجة.
5. فقر الدم.

التغييرات بالقرب من نسيج المنطقة المحلية المتأثرة (vnekostnaya ساركوما):

• الأحاسيس المؤلمة الناشئة.
• تورم وتورم
• تغيير العظم
• بلمس الورم دافئ.
• احمرار الجلد حول الموقد.
• التهاب.
• توسع الأوردة.

إذا المنطقة المصابة - وهذا هو السمحاق، ألم يظهر نفسه:

1. ضعيف ، لكنه يتطور مع تطور المرض ؛
2. يختفي ، أو يضعف ، لكن يعاود الظهور ؛
3. لا تختفي على الإطلاق (حتى بعد الراحة) ؛
4. لا تتوقف إذا قمت بإصلاح المشترك ؛
5. يزيد في الليل ، والنوم المضطرب.
6. التقدم ، تحركات المشترك المصابة محدودة.

وغيرها من الأعراض المميزة:

• تضخم الغدد الليمفاوية القريبة.
• الكسور الناتجة عن زيادة الورم.
• مع هزيمة ساركوما العمود الفقري يحدث ضعف في الأطراف، والشلل.
• إذا تأثرت الأطراف السفلية ، ثم تظهر العرج.
• الصدر ساركوما العظام تتجلى حدوث مشاكل في التنفس، التهاب الشعب الهوائية، نفث الدم.
• حدوث ورم خبيث في الأنسجة المحيطة بها، أو نقائل بعيدة مثل هذه الأجهزة (الكبد والرئتين والغدد الليمفاوية والمخ).

التشخيص

وعادة ما يكون التحويل الأول يأتي إلى الجراحين الصدمة، ولكن بعد بالأشعة السينية يتم إحالة المريض إلى طبيب الأورام لجميع الاختبارات اللازمة و المسح. في كثير من الأحيان يتم تشخيص الورم اللحمي بعد فوات الأوان، عندما بدا الانبثاث. من الصعب للغاية اكتشاف النقائل الصغيرة.

وتتم الدراسات التالية لتشخيص ساركوما يوينغ:

1. فحص الدم المحيطي (لوجود الخلايا السرطانية بنتيجة ايجابية من هذا ساركوما الدماغ)؛
2. فحص الدم لوجود: زيادة معدل الترسيب، وفقر الدم، زيادة عدد الكريات البيضاء.
3. التحليل الكيميائي الحيوي للدم على مستوى LDH.
4. التصوير الشعاعي (المتضررين أجزاء العظام، الأنسجة والأعضاء مع الانبثاث) تحديد ساركوما.
5. رئة من الرئتين.
6. التصوير (MRI وCT) من جميع أقسام (العظام والأنسجة الرخوة، أجهزة) ورم المتأثرة؛
7. ويتم مضان من الهيكل العظمي للخروج من أجل تحديد الانبثاث الناشئة، هذا الأسلوب يسمح لك بدقة لكشف تشوهات العظام.
8. فحص الأشعة السينية لحالة الأوعية ؛
9. الموجات فوق الصوتية.
10. فحص كامل من الدماغ (خزعة الأساسية)؛
11. خزعة ساركوما لتأكيد نهائي من التشخيص.
12. دراسة أنسجة الورم (دراسات Immunnohistochemical) وتأكيدا مباشرا من ساركوما التشخيص.
13. تؤخذ عينات من الحمض النووي للبحوث.

هناك مرحلتان (مراحل) من المرض:

• شكل مترجم
• شكل النقيلي.

المرحلة الموضعيةيمكن تمييزها بوجود ورم (سطحي أو يسار داخل النسيج العظمي) في مكان واحد ، ربما ينتشر إلى الأنسجة الرخوة المحيطة.

مرحلة انتقاليةتم الكشف عنه إلا بعد الكشف عن ورم خبيث (للقريب والبعيد) إلى الأعضاء والأنسجة الأخرى.

علاج

لعلاج ساركوما إيوينج ، الطرق التالية:

1. محافظ (العلاج الكيميائي) ؛
2. محافظ (العلاج الإشعاعي) ؛
3. الطريقة الجراحية (البتر أو الاستئصال الجزئي للمنطقة المصابة من العظام والأنسجة) ؛
4. العلاج المعقد يشمل جميع الأساليب المذكورة أعلاه.

العلاج الكيميائي- هو إدخال المخدرات في كثير من الأحيان عن طريق الوريد ، ونادرا ما في الداخل. يتم عرض هذه الطريقة من العلاج لجميع المرضى ، بغض النظر عن مرحلة تطور المرض. دورة العلاج الكيميائي هي 3-4 أسابيع ، ويتم إجراء عدة دورات اعتمادا على مرحلة المرض.

العلاج الإشعاعييتم خارجيا ، إلى المناطق المتضررة. الأورام حساسة للإشعاع ، في المرحلة الأولى من المرض ، الشفاء التام ممكن. يستخدم الإشعاع الإشعاعي في الحالات التي يكون فيها استئصال الورم مستحيلاً.

طريقة جراحيةيتضمن إزالة كاملة أو جزئية للورم ، إذا تم إجراء العملية على الأطراف والأضلاع ، إلخ. يتم استبدال العظم الذي تمت إزالته بدعامة داخلية.

يمكن استئصال الورم الجذري (مكون العظم ومكون الأنسجة اللينة) إذا كانت بؤر الساركوما موجودة على العظام:

• الساعد.
• أضلاعه.
• الشظوية.
• شفرة.
• الترقوة.

هذه الطريقة تقلل من خطر الورم في نفس المكان. يتم إجراء الإشعاع الإشعاعي على العظام أو الأنسجة أو الأعضاء المصابة (على وجه الخصوص ، الرئتين) مع النقائل.

توقعات

إن تشخيص المرض في الوقت المناسب ، بالإضافة إلى العلاج المُدمج ، يعطي نتيجة جيدة للبقاء على قيد الحياة. يمكن للمرضى الذين خضعوا لعلاج ناجح أن يقودوا نمط حياة كامل.

العوامل النذير:

1. حجم الورم الرئيسي.
2. توطين الساركوما.
3. انتشار الورم.
4. وجود مكون الأنسجة الرخوة ؛
5. عملية التبادل
6. العلاج الفعال والمختار بشكل صحيح.

بعد العلاج ، يتم إجراء فحص دوري إلزامي (مدى الحياة). يتم ذلك لتحديد الانتكاسات المحتملة ، وكذلك لمراقبة مسار الآثار الجانبية.

يمكن أن تحدث الآثار الجانبية مباشرة أثناء العلاج ، وكذلك بعد فترة طويلة من الزمن.

يمكن أن يكون:

• خلل التنسج للعظام.
• يمكن أن يتوقف نمو العظام ، ويؤدي إلى تقصير الأطراف.
• العقم (الذكور والإناث) ؛
• ظهور الأورام الثانوية.
• ظهور الأورام الخبيثة.
• على التنمية الشاملة للطفل.

المرضى الذين لديهم تشخيص غير مؤات (الانبثاث) يخضعون للعلاج الكيميائي مع جرعات كبيرة وإشعاع الجسم الكلي. المرضى الذين يعانون من نخاع العظم أو النقائل العظام تنفيذ نخاع العظام وزرع الخلايا الجذعية ، وهذه الطريقة يمكن علاج أكثر من 30 ٪ من المرضى.

التشخيص غير المؤاتي هو للمرضى الذين تم تشخيصهم بالسركومة:

1. عظام الحوض
2. نسيج الفضاء خلف البريتوان.
3. تجويف البطن.
4. تجويف الحوض الصغير.

يرتبط التشخيص غير المواتي بوجود في المناطق المذكورة أعلاه من الجسم: أورام كبيرة الأحجام ، وكذلك أقل إمكانية قابلية ، حساسية منخفضة للعلاج الكيماوي والإشعاع العلاج.

يتأثر مسار اكتشاف وعلاج ساركوما إيوينج لدى الأطفال بشكل مباشر بموقعه وحجمه والعلاج المختار.

متوسط ​​عمر المرضى (العرق القوقازي) هو 10 سنوات ، يبدأ التمييز الجنسي للمرضى بعد 14 سنة (الأولاد يسقطون مرتين أكثر في كثير من الأحيان).

حتى الآن ، لم يتم إنشاء المكونات المسببة لمصدر ساركوما إيوينج.

المصدر: http://rak.hvatit-bolet.ru/vid/sarkoma/sarkoma-juinga-u-detej.html

ساركوما يوينغ

ساركوما يوينغ- ورم خبيث يتطور من أنسجة العظام. غالبا ما يحدث في مرحلة المراهقة أو المراهقة. يؤثر على العظام الأنبوبية المسطحة والطويلة.

انها واحدة من أكثر الأورام عدوانية ، عرضة لورم خبيث مبكر. لم يتم تحديد سبب التطور بدقة ، ومع ذلك ، هناك علاقة محددة مع الإصابات السابقة وبعض الشذوذات الهيكلية.

يتجلى ذلك مع الألم ، ثم مع تورم ، تفاقم الدم المحلي وارتفاع الحرارة ، فضلا عن التوسع المحلي للشبكة الوريدية. في مراحل لاحقة ، يتم تحديد الورم ، وغالبا في تركيبة مع كسر مرضي للعظام المصابة.

يشمل العلاج المشترك الجراحة (إذا أمكن - إزالة جذرية للأورام) مع العلاج الإشعاعي ، وكذلك العلاج الكيميائي قبل وبعد العمل الجراحي.

ويرافقه الألم والتغيرات المحلية في الأنسجة الرخوة (وذمة ، وفرط نشاط الدم ، ارتفاع الحرارة). في مراحل لاحقة ، يصبح الورم ملحوظًا عند الفحص والجس.

يشمل العلاج إزالة فورية من الأورام والعلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي.

ساركوما إيوينج هي الورم الخبيث الثاني الأكثر شيوعا من أنسجة العظام التي تحدث في مرحلة الطفولة ، فهي تتراوح من 10 إلى 15 ٪ من العدد الكلي للأورام العظمية الخبيثة.

في البالغين فوق 30 سنة والأطفال الذين تقل أعمارهم عن 5 سنوات أمر نادر الحدوث. أكبر عدد من الحالات يقع في سن 10 إلى 15 سنة.

الأولاد هم مرضى في كثير من الأحيان أكثر من الفتيات ، وغالبا ما يكون القوقازيين ممثلين عن الأجناس الزنجية والمنغولية.

في بعض الحالات، الورم الرئيسي في هذا المرض يحدث في الأنسجة الرخوة، ولكن ليس في العظام. هذا الشكل من المرض يسمى ekstraossalnoy (vnekostnoy) ساركوما يوينغ.

وعلاوة على ذلك، هناك تتشابه في طبيعة وهيكل الأورام الخبيثة العدوانية التي تنتمي إلى مجموعة ما يسمى الأسرة الورم اللحمي يوينغ. في هذه المجموعة، باستثناء vnekostnoy والعظام الأورام اللحمية تشمل PNET (الطرفية الورم الاديم الظاهر العصبي البدائي).

Vnekostnye شكل وبمبلغ يصل حوالي 15٪ من العدد الإجمالي لحالات ساركوما يوينغ PNET.

الأسباب والعوامل المؤهبة لتنمية ساركوما إيوينج

أسباب ساركوما يوينغ غير مؤكدة في الوقت الراهن. ومع ذلك، يعتقد بعض الباحثين أن دورا في التسبب بهذا المرض يلعب الاستعداد الوراثي. تقريبا في 40 ٪ من الحالات ، يتم الكشف عن وجود علاقة مع الصدمة الأمامية.

وهناك أدلة على زيادة احتمال الإصابة بالمرض في المرضى الذين يعانون من أنواع معينة من تشوهات الهيكل العظمي (أم الدم العظام الكيس، enhondromoy وآخرون)، واضطرابات النمو داخل الرحم من الجهاز البولي التناسلي (مضاعفة من نظام الكلوي، تحتاني).

لا يوجد اتصال مع تأثير الإشعاع المؤين.

الأولى ، أولى علامات المرض هي الألم في منطقة الإصابة. في البداية ، هو ضعيف أو معتدل ، يضعف أو يختفي من تلقاء نفسه ، ثم يظهر مرة أخرى.

على العكس من ذلك ، تتميز ساركوما يوينج من الألم المتزايد في الليل.

كلما ازدادت حدة الألم ، حرم النوم وحد من النشاط اليومي.

في المفصل القريب يطور تقلصات مؤلمة. جس المنطقة المصابة مؤلم. يتم زيادة درجة حرارة الجلد فوقه.

هناك الأنسجة اللينة pastovozhnost ، hyperemia المحلية وتوسيع الأوردة تحت الجلد.

يزيد الورم بسرعة و (عادة بعد عدة أشهر من ظهور الأعراض الأولى) يصبح كبير جدا بحيث يمكن تحسسه. في المراحل المتأخرة من الورم ، غالباً ما يحدث كسر مرضي.

يتم الجمع بين العلامات السريرية المحلية مع تزايد أعراض التسمم الورم العام. يشكو المرضى من الضعف وفقدان الشهية.

هناك انخفاض في الوزن حتى الإرهاق. يتم زيادة درجة حرارة الجسم إلى أرقام فرعية أو حتى حمى. يتم تحديد التهاب العقد اللمفاوية الإقليمي.

اختبار الدم يكشف عن فقر الدم.

بعض الأعراض تعتمد على توطين الأورام. لذلك ، في حدوث ساركوما يوينغ ، تظهر العرج على عظام الأطراف السفلية.

مع الأورام في منطقة عظام الصدر ، قد يحدث فشل تنفسي ، انصباب الجنبي ، ونفث الدم.

التعريب ورم خبيث ساركوما يوينغ

غالبا ما يتم الكشف عن ساركوما يوينغ في عظم الفخذ ، عظام الحوض ، عظم الظنبوب والشظية ، الكتف ، الأضلاع ، عظم العضد والفقرات.

عندما ينشأ في العظام الأنبوبية الطويلة ، عادة ما يتوطّن الورم في منطقة الشلل ، ثم ينتشر نحو المشاش مع نموه.

في أكثر من 90٪ من الحالات ، لوحظ وجود موضع داخل النخامية لأورام الأنف والميل إلى نشر خلايا الورم على طول القناة النخاعية.

ينتقل ساركوما إيوينغ في الغالب إلى الرئتين. في المركز الثاني في انتشار - النقائل في نخاع العظام والأنسجة العظمية.

في المراحل المتأخرة ، يتم تشخيص جميع المرضى تقريباً بالانبثاث إلى الجهاز العصبي المركزي.

في حالات نادرة ، يتم اكتشاف النقائل البعيدة في غشاء الجنب ، الغدد الليمفاوية من المنصف ، الأعضاء الداخلية والفضاء خلف الصفاق.

بسبب ورم خبيث مبكر ، في وقت التشخيص ، 15 إلى 50 ٪ من المرضى لديهم بالفعل نقائل يمكن اكتشافها باستخدام البحوث الروتينية. عدد كبير من المرضى لديهم micrometastases.

كقاعدة ، في المرحلة الأولية ، يتحول المرضى إلى أخصائيي الرضوح. والدراسة الأولى ، التي تسمح للشك في ساركوما إيوينج ، هي التصوير الشعاعي للعظام المصابة.

لهذه العملية المرضية ، هناك مجموعة من العمليات التفاعلية والمدمرة لتكوين العظام.

ملامح الطبقة القشرية غير واضحة ، يتم تحديد الطبقية وتفكك الصفيحة القشرية.

بالإضافة إلى ذلك ، تظهر الصور منطقة تغير الأنسجة الرخوة ، بحجم أكبر من الورم الأساسي للعظام.

في هذه الحالة ، يتميز المكون الورمي النسيج الناعم عن طريق التجانس ، إدراج الغضروفي ، بؤر التكلس أو تشكيل العظام المرضية غائبة.

عند تحديد علامات الأشعة السينية النموذجية لساركوما إيوينج ، تتم إحالة المريض إلى قسم علم الأورام ، حيث يتم إجراء فحص مكثف لتقييم حالة التركيز الأساسي وتحديدها الانبثاث.

خلال هذا المسح ، يتم إجراء التصوير المقطعي أو التصوير بالرنين المغناطيسي للعظام والأنسجة الرخوة المتأثرة بعملية خبيثة.

يمكن لهذه الدراسات أن تحدد بدقة حجم الورم ، ومدى انتشاره على طول قناة نخاع العظام ، والارتباط بالحزمة الوعائية العصبية والأنسجة المحيطة بها.

للكشف عن النقائل في الأنسجة الرئوية ، وتستخدم التصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالأشعة. للكشف عن النقائل في العظام ونخاع العظم والأعضاء الداخلية - التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني ، والموجات فوق الصوتية والتصوير العظمي.

بالإضافة إلى ذلك ، يتم إجراء عدد من الدراسات لتقييم دقيق لطبيعة الآفة.

بما أن ساركوما إيوينج تتميز بأضرار محلية وبعيدة لنخاع العظام ، trepanobiopsy الثنائية ، والتي يتم خلالها جمع النخاع العظمي من الأجنحة الحرقفية العظام.

لتقييم طبيعة هذه العملية ، المناعية والوراثية الجزيئية البحوث (التهجين الفلورسنت - لتأكيد التشخيص ، رد فعل سلسلة البوليميريز - لتحديد micrometastases).

علاج ساركوما يوينغ

وبما أن ساركوما إيوينج تنتمي إلى فئة الأورام شديدة العدائية ، التي تعطي النقائل في وقت مبكر ، يجب أن يعالجها تشمل التأثير على الجسم كله ، وليس فقط على التركيز الأساسي ، حتى في الحالات التي لم تكن فيها النقائل اكتشفت.

والحقيقة هي أن هناك احتمالية عالية جداً للظهور المبكر للميكروميتومازيس ، والتي لا يمكن اكتشافها في وقت التشخيص باستخدام الطرق الموجودة.

يتم الجمع بين علاج ساركوما إيوينج ، ويشمل كل من العلاج المحافظ والتدخلات الجراحية ويتكون من المكونات التالية:

• العلاج الكيميائي قبل وبعد العملية الجراحية ، وعادة مع استخدام العديد من الأدوية (دوكسوروبيسين ، فينكريستين ، سيكلوفوسفاميد ، إوفو سميد ، إيتوبوسيد و actinomycin في مجموعات مختلفة). بعد مسار العلاج ، يتم تقييم استجابة الورم للعلاج. النتيجة الجيدة هي عدم وجود أكثر من 5٪ من الخلايا الورمية الحية.
• العلاج الإشعاعي بجرعات عالية. ويتم التركيز على التركيز الأساسي ، وفي وجود النقائل في أنسجة الرئة - وعلى الرئتين.
• عملية جراحية. إذا أمكن ، تتم إزالة الورم بشكل جذري ، جنبا إلى جنب مع مكون الأنسجة الرخوة. في هذه الحالة ، يتم استبدال موقع العظم الذي تمت إزالته بدعامة داخلية. ولكن حتى إذا كان من الممكن ، كليًا ، بسبب موقع وحجم الآفة ، إزالته تمامًا ، العلاج الجراحي (استئصال جزئي) يسمح بتحسين السيطرة على الورم وزيادة فرص النجاح النتيجة.

في الماضي ، كانت ساركوما إيوينج تقوم في العادة بعمليات مُعطلة - عمليات البتر والتفرغ.

تسمح التقنيات الحديثة بأداء التدخلات الجراحية لحفظ الأعضاء ليس فقط على المستوى الصغير (الشظوي ، الشعاعي ، الزندي ، الكتف ، الترقوة والأضلاع) ، ولكن أيضًا على العظام الكبيرة (العضد ، الفخذ وحتى عظام الحوض).

عند الانتقال إلى النخاع العظمي والعظام ، يتم وصف العلاج المكثف ، والذي يشمل الإشعاع الكلي للكل الجسم ، والعلاج الكيميائي باستخدام جرعات كبيرة من المخدرات وزرع الخلايا الجذعية الطرفية أو العظام الدماغ.

أحوال ل Ewing ساركوما

يوفر العلاج المركب في الوقت المناسب بقاء شامل بنسبة 70٪ للمرضى الذين يعانون من ساركوما إيوينج المحلية.

في وجود النقائل في العظم ونخاع العظم ، يتفاقم التكهن بشكل ملحوظ ، ولكن الجمع بين العلاج الكيميائي بجرعة عالية ، والإشعاع الكلي يوفر العلاج وزرع نخاع العظام فرصة لزيادة معدل بقاء المرضى الذين يعانون من المرض النقيلي من 10 ٪ إلى 30 ٪ و أكثر من ذلك.

يجب على جميع المرضى بعد الشفاء الخضوع لفحص منتظم للكشف المبكر عن الانتكاسات والتحكم في الآثار الجانبية.

يجب ألا يغيب عن الأذهان أن عددًا من الآثار الجانبية يمكن أن تحدث ليس فقط أثناء العلاج ، ولكن أيضًا بعد مرور وقت طويل بعد إنهائه.

وتشمل هذه الآثار العقم عند الذكور والإناث ، اعتلال عضلة القلب ، خلل التنسج للعظام وزيادة احتمال تطوير الأورام الخبيثة الثانوية. ومع ذلك ، يمكن للعديد من المرضى الذين عولجوا من ساركوما إيوينج أن يعيشوا حياة كاملة.

المصدر: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/traumatology/ewing-sarcoma

يوجين ساركوما: تشخيص ومراحل المرض

واحدة من أكثر الأمراض الخبيثة العدوانية هي ساركوما يوينغ. تم اكتشاف هذا النوع من الأورام في بداية القرن العشرين.

لكن حتى الآن يعتبر المرض درس بشكل جيد.

اختص عالم الأورام المعروف جيمس يونغ بهذا النوع من الساركوما كمجموعة منفصلة لأنه لديه بعض الخصائص.

غالبا ما يتأثر الورم بالعظام الأنبوبية ، الحوض ، العمود الفقري.

وحتى وقت قريب ، كان 90٪ من المرضى قد طوروا انتشارًا سريعًا وانتشروا إلى نخاع العظام أو الغدد الليمفاوية أو الرئتين.

بالإضافة إلى ذلك ، يصعب تشخيص هذا الورم المتنامي بسرعة. لذلك ، ساركوما يوينغ كان دائما يعتبر المرض الأكثر خطورة مع التكهن غير المواتية.

إحدى سمات ساركوما إيوينج هي أيضًا أن موقع توطين الأورام يعتمد على عمر المريض.

نادرًا جدًا ، ولكن تتأثر فقط الأنسجة الرخوة ، مثل الرئتين.

سبب المرض

على الرغم من سنوات عديدة من البحث في المرض ، لم يتم بعد تحديد سبب تطور الورم. لكن العلماء حددوا العديد من العوامل المؤهبة لظهور المرض:

• قبل كل شيء ، هذا هو الاستعداد الوراثي: غالباً ما تتطور ساركوما إيوينغ في أولئك الذين لديهم أقارب ساركوما ؛
• مع تشوهات وراثية.
• التشوهات الخلقية في تطوير العظام أو الجهاز البولي التناسلي.
• آلية الزناد يمكن أن تكون صدمة للعظام.
• يعتمد ظهور الورم على العمر والجنس والعرق: في معظم الأحيان يحدث المرض بين سن 5 و 25 سنة ، بشكل رئيسي في الأولاد ، في الأشخاص ذوي البشرة البيضاء.

ساركوما إيوينج هو مرض خطير يحتاج إلى علاج في العيادة

كيف يتجلى المرض؟

أهم أعراض ساركوما إيوينج هي ألم في العظام. في البداية يمكن أن تكون ضعيفة ، مؤلمة ، متقطعة لبعض الوقت. ثم تصبح أكثر كثافة.

وتكمن خصوصياتهم في أنها لا تهدأ ، بل تتكاثف فقط في الليل أو عندما يجمد الطرف المصاب.

هذا يختلفون عن الألم في الصدمة والأمراض الالتهابية.

يتم تضخيم الأحاسيس غير السارة عن طريق الشعور بقعة قرحة. بالإضافة إلى ذلك ، يتم تعطيل الحركة في أقرب المفاصل ، لا يستطيع المريض النوم بشكل صحيح. هذا الألم يصعب إزالته مع الأدوية التقليدية.

بمرور الوقت ، يستولي الورم على الأنسجة الرخوة المحيطة. يطور وذمة قوية مع hyperemia من الأنسجة الرخوة ، والتي أصبحت مكبوتة ، ساخنة على اللمس.

هناك أيضًا أعراض التسمم: الحمى ، الغثيان ، الضعف ، فقدان الوزن ، اعتلال العقد اللمفية ، نقص الشهية ، فقر الدم.

في سياق تطور المرض ، تظهر علاماته الخارجية بشكل متزايد: ينمو الورم ، ويصبح الجلد فوقها قرمزيًا أو مزرقًا ، وينتشف ، وتبدأ الأوردة بالظهور. بسبب العمليات المرضية في العظام ، غالباً ما يتم ملاحظة كسورهم عند أدنى حمل.

أعراض أخرى تشير إلى توطين ساركوما إيوينج: إذا كان الورم يتطور في الرئتين ، يمكن أن يكون نفث الدم ، وضيق في التنفس.

في هذه الحالة ، يكون اكتشاف المرض أسهل من خلال العلامات الخارجية: تغيير في شكل الطرف ، العرج ، ضعف الحركة.

الأطباء يميزون عدة مراحل من تطور المرض ، والتي تنص على العلاج

مراحل تطور المرض

تتطور ساركوما إيوينج بسرعة كبيرة ، لذا من الصعب التمييز بين مختلف مراحل هذه العملية. لكن الأطباء يصنفون الأمراض في الغالب على النحو التالي:

• المرحلة 1 عبارة عن ورم صغير على سطح العظم ، غير ظاهريًا خارجًا ، ولا يزال المرض شبه تلقائي ؛
• المرحلة 2 - الورم يتطور عميقا في الأنسجة العظمية ، ويؤثر على العضلات والأوتار المحيطة ، وآلام شديدة تظهر ، والتغيرات الخارجية في الأنسجة الرخوة واضحة ؛
• المرحلة 3 - هناك نقائل في أقرب الأعضاء والأنسجة ، الورم نفسه بالفعل ملحوظ جدا ، والآلام تمنع النوم والحركة.
• المرحلة 4 - الانبثاث البعيدة المنتشرة في جميع أنحاء الجسم ، مما يزيد كثيرا من الحالة العامة للمريض.

تشخيص المرض

من أجل التشخيص الصحيح ، من الضروري أن يرى الطفل الطبيب لفحصه إذا ظهرت أعراض القلق. يشمل تشخيص المرض الطرق التالية:

1. أولاً ، القيام بالأشعة السينية في المكان الذي يوجد فيه اشتباه في تطور الورم - هذه هي الطريقة الأساسية لتحديد وجود المرض ؛
2. لتأكيد التشخيص يظهر MRT من العظام والأنسجة الرخوة ، والتي سوف تظهر حدود الورم ، ومدى انتشاره ، وهزيمة الأعصاب ، والأوعية الدموية.
3. يتم أيضا إجراء التصوير المقطعي للالرئتين لتحديد وجود النقائل.
4. في بعض الأحيان يتم وصفها ناظور العظام ، الموجات فوق الصوتية ، تصوير الأوعية ، التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني.
5. لتحديد أكثر دقة نوع الورم ، الخزعة ، فحص نخاع العظام ، التحليلات المناعية والجينية.

مثل هذا التشخيص الواسع سوف يساعد على تمييز المرض عن الآخرين مثله. بعد كل شيء ، غالبا ما تكون الأعراض مماثلة إلى مسار التهاب العظم والنقي المزمنة ، ورم الخلايا البدائية العصبية ، وساركوما العظام ، ورم الغدد اللمفاوية. هذا سيسمح لمزيد من العلاج الفعال.

تساعد طرق التشخيص المختلفة في الوقت المناسب لتشخيص بشكل صحيح

كيفية علاج ساركوما يوينغ

يصعب تشخيص هذا المرض في المراحل الأولى. عادة ، عند تشخيصه ، الورم قد انتشر بالفعل.

ولكن مع العلاج في الوقت المناسب ، يمكنك القضاء تماما على التركيز المرضي ، ومنع النقائل ، واستبعاد إمكانية الانتكاسات. لكن في الغالب يكون تشخيص المرضى غير مؤاتٍ. الشفاء التام ممكن فقط في المرحلة الأولية من المرض.

بالإضافة إلى ذلك ، تعتمد فعالية العلاج على موقع الورم. الأسوأ من ذلك كله ، إذا انتشرت النقائل إلى نخاع العظام.

الطريقة الأكثر تطرفًا وفعالية لمعالجة هذا الورم هي الإزالة الجراحية. لكن العملية لا تظهر دائما. ولذلك ، فإن العلاج المحافظ بالمرض أكثر شيوعًا: العلاج الكيميائي أو الإشعاعي.

يعتمد تشخيص الشفاء والبقاء على قيد الحياة ، في المقام الأول ، على توقيته. في وقت سابق يذهب المريض إلى منشأة طبية ، وأسرع يمكن التخفيف من حالته.

يجب إجراء العلاج بالأورام بالضرورة في عيادة متخصصة ، حيث يتم وصف علاج مركب ، بما في ذلك عدة طرق.

في كثير من الحالات ، يمكن أن ينقذ العلاج الجراحي حياة المريض فقط

الاستئصال الجراحي للورم

هذه هي الطريقة الأكثر فعالية لعلاج المرض.

اعتمادا على كيفية انتشار الورم وانبثاقاته ، لا يمكن فقط قطع المناطق المتضررة خلال العملية.

غالبًا ما تتم إزالة عظام الحوض أو الفخذ ، أو الأضلاع ، أو أجزاء أخرى من الهيكل العظمي ، أو الأنسجة الرخوة المحيطة بها. يتم وضع الدعائم الداخلية على موقع العظام المُزالة.

لكن الأطباء يحاولون عدم جلب مثل هذا العلاج الراديكالي. أولا ، يتم استخدام أساليب أخرى أقل صدمات. على سبيل المثال ، يمارس الاستئصال الجزئي للورم. هذا يسمح لك لزيادة فعالية العلاج الكيميائي وفرص الشفاء.

العلاج الإشعاعي

يستخدم لعلاج جرعات عالية من الإشعاع - 4000-5000 R. التأثير على التركيز الأساسي للأورام ، وإذا انتشرت النقائل في أنسجة الرئة ، ثم الرئتين.

الآثار الجانبية لهذا العلاج يمكن أن تكون الصداع ، وتقييد حركة المفاصل ، في الأطفال - فإنه يبطئ نمو العظام والاضطرابات النفسية.

ولكن ، على الرغم من هذا ، يعد العلاج الإشعاعي الآن أكثر الطرق فعالية وآمنة لعلاج المرض.

العلاج الكيماوي لسركومة Ewing

مثل هذا العلاج فعال لأن الأدوية يمكن أن تدمر حتى أصغر الانبثاثات التي لا يمكن تشخيصها. الأدوية الأكثر شيوعًا للعلاج الكيميائي هي "سيكلوفوسفان" ، "أدرياميسين" ، "فينكريستين" ، "إيفوسفاميد" ، "فيبسيريد".

يتم وصفها في معظم الأحيان عن طريق الوريد ، دورات شهرية مع صغيرة - 2-3 أسابيع - انقطاع. عادة ما يستمر هذا العلاج من 10 إلى 12 شهرًا. غالباً ما تتحد العقاقير المختلفة مع بعضها البعض.

يستخدم العلاج الكيميائي في المراحل الأولية ، وكذلك قبل وبعد الجراحة.

ومازلنا ننصحك بقراءة ما يلي:الأمراض الشائعة لمفاصل الساق

استخدام هذه الأدوية له العديد من الآثار الجانبية. على الرغم من سهولة نقل الأدوية الحديثة ، إلا أنه لا يزال يتم ملاحظتها في كثير من الأحيان:

• الغثيان والقيء.
• فقدان الشعر
• نقص المناعة
• العقم.
• الضرر السام لنظام القلب والأوعية الدموية.

في حالة وجود نقائل كبيرة في النخاع العظمي ، فإن التكهن بالمرض هو الأكثر سلبية - حيث يبلغ معدل بقاء المرضى 25٪ فقط. لذلك ، يتم استخدام جرعات متزايدة من أدوية العلاج الكيميائي ، جنبا إلى جنب مع زرع الخلايا الجذعية.

نجاح الانتعاش لا يعتمد فقط على العلاج المناسب ، ولكن أيضا على الحالة النفسية للمريض نفسه

ماذا يعتمد على الانتعاش؟

يعتمد نجاح العلاج ، أولاً ، على المريض نفسه. على الرغم من حقيقة أن ساركوما إيوينج تعتبر واحدة من أكثر الأمراض خطورة وخطورة ، يمكن علاجه.

من الضروري فقط في الوقت المناسب للتقدم إلى مؤسسة طبية ، للامتثال لجميع توصيات الطبيب وللإيمان بالشفاء. المزاج النفسي مهم جدا ، فضلا عن دعم المقربين.

الآن أكثر من 70 ٪ من المرضى بعد الشفاء الحصول على فرصة لحياة طبيعية دون الانتكاس.

في 90 ٪ من الحالات ، انتشرت النقائل ، في معظم الأحيان إلى نخاع العظام ونسيج الرئة. وفي المراحل المتأخرة ، يقترب الورم ، تقريبًا ، من النظام العصبي المركزي.

لذلك ، من المهم جداً البدء في علاج المرض في أقرب وقت ممكن.

حتى بعد الشفاء ، يحتاج المرضى إلى متابعة لرؤية تطور المرض ومنع حدوث المضاعفات. في معظم الأحيان هو للحياة. فقط نسبة صغيرة من المرضى بعد الشفاء يمكن أن يعودوا إلى الحياة الكاملة.

ساركوما إيوينج هو مرض خطير للغاية يصيب الأطفال والمراهقين.

يعتمد استمرار حياة هؤلاء المرضى وصحتهم على ما لاحظه الأهل من الأعراض الأولى للمرض في الوقت المناسب ، وكيف اتبعت توصيات الطبيب ، وما هي الجهود التي بذلت لاستردادها.

المرض خطير لأنه من المستحيل منع تطور هذا الورم ، لأن أسباب ظهوره لم يتم التحقيق فيها بشكل كامل. لكن المستوى الحالي للتطور الطبي يجعل من الممكن ل 70٪ من المرضى أن يتعافوا بشكل كامل.

المصدر: http://MoyaSpina.ru/bolezni/sarkoma-yuinga