Atresia dell'esofago

atresia dell'esofago - non è una malattia, e malformazione congenita del personaggio, per cui i pazienti sono bambini quasi dai primi giorni di vita. L'esofago sembra un tubo corto con un'estremità cieca superiore e il fondo può essere collegato alla trachea.

Ugualmente comune nei ragazzi e nelle ragazze. La prevalenza è di 3 casi su 10 mila nati, per altri autori 1 caso per 3-5 mila neonati. Il 5% è solitamente combinato con la patologia dei cromosomi. L'atresia dell'esofago nei bambini accompagna altri disturbi congeniti dello sviluppo( cuore, vasi, organi urogenitali, intestino e stomaco).

La Classificazione Statistica Internazionale delle "atresia esofagea senza fistola" separato sotto il codice Q39.0 e "atresia esofagea con fistola tracheo-esofagea» - Q39.1( qui comprende anche il caso di collegamento bronchiale-esofageo).

Cause e meccanismo di sviluppo di

La formazione di un difetto si verifica nelle prime fasi dello sviluppo fetale. Nel secondo mese di gravidanza, la trachea e l'esofago si formano dall'embrione dalla testa dell'intestino anteriore. Comunicano tra loro. Entro la quinta settimana dovrebbe verificarsi nella normale separazione del flusso.

Se la velocità e la direzione di crescita di questi organi non corrispondono, allora comparirà 20-40 giorni di atresia dell'esofago. Contemporaneamente fetali 50-70% altre malformazioni formate: difetti

• dell'apparato locomotore( 30%);Difetti cardiaci
• ( fino al 37%);
• stenosi della parte pilorica dello stomaco, atresia del digiuno e delle vie biliari( 20-21%);Difetti
• degli organi genito-urinari( 10%);
• infezione della cavità nasale a causa di atresia del hoan, altri difetti della parte facciale del cranio( 4%).

Fino al 7% dei bambini nati soffre di anomalie cromosomiche come idrocefalo, microcefalia a causa di trisomia 13, 18 e 21, una coppia di cromosomi. Un'analisi del corso della gravidanza delle donne ha mostrato che il vizio del bambino è più spesso nei casi di polidramnios, con la minaccia di interruzione nel primo trimestre.variazioni anatomiche

atresia

atresia esofagea nei neonati è possibile in quanto nessun collegamento con la trachea e la forma più comune - con fistola tracheoesofagea( 80-90% dei casi).

Dimensioni fistola può essere diverso

Situato fistola all'ultimo vertebra cervicale, toracica superiore e inferiore. Nella formazione di estremità superiore del tubo esofageo fistolosa rimane vertebre toraciche( II-III), la parte inferiore è collegata alla parte posteriore o superficie laterale della trachea( bronchite).

La variante più bassa è la più comune. Di solito il segmento superiore dell'esofago è più largo e più largo di quello inferiore. Prima bocca manca esofageo lunghezza del tubo di 8-12 cm.

estremità cieca all'esame istologico mostra ipertrofia del tessuto, e si osserva un altro assottigliamento della parete. La fistola tracheale-esofagea è un insolito canale rivestito all'interno con epitelio o tessuto di granulazione. Possibile la formazione di un doppio percorso fistoloso.

Classificazione

tipi atresia Di tutte le diverse aree del sistema digestivo, l'esofago è il difetto più comune. Secondo la forma anatomica e grado di distinguere tra sei tipi di patologie:

• esofago è completamente assente, sostituisce il cavo del tessuto connettivo;
• da un tubo dell'esofago sono formati 2 sacchi ciechi separati;tubo superiore
• estremità cieca, fondo - è collegato a muoversi con la trachea a livello di sopra della biforcazione;
• è lo stesso, ma la fistola esofagea inferiore si trova nella zona di biforcazione;La fistola
• si trova all'estremità superiore dell'esofago, quella inferiore è cieca;
• entrambi i segmenti( sia superiore che inferiore) sono collegati alla trachea.

classificazione e ha un tipo alterata 5 prevede che si verificano con frequenza diversa:

• 85% dei casi si verifica in una variante con l'estremità superiore cieca ed una fistola tracheo fondo;
• 8% - atresia "pura" senza formazione di fistola;
• 4% - "digita nella forma di H" - con un esofago percorribile;
• 1% - atresia con estremità superiore chiusa e rotta fistolosa nella parte inferiore;
• 1% - atresia con due fistole.

Il corso della patologia di

I sintomi di imperfezioni appaiono quasi immediatamente dopo la nascita, anche prima della prima poppata. Sono abbastanza tipici, il che rende possibile organizzare rapidamente il trattamento. Neonato notato selezione permanente dalla bocca e il naso schiumosa muco viscoso( sintomo "false ipersalivazione"), attacchi di asma con faccia cianosi e il corpo in comunicazione con l'aspirazione( colpire muco nella trachea).

Il miglioramento si verifica temporaneamente dopo la rimozione del muco, quindi tutto si ripete. All'inizio del primo allattamento al seno il liquido rigurgita immediatamente, e in presenza di fistola tracheoesofagea entra nel tratto respiratorio, stimola tosse, insufficienza respiratoria, cianosi. Il movimento inverso del fluido( rigurgito), a differenza del vomito vero, appare immediatamente dopo due sorsi.

L'angoscia respiratoria causa effetti nel corpo sotto forma di acidosi respiratoria( deviazione dell'equilibrio acido-base verso l'acidificazione), aumento dei globuli rossi e dell'ematocrito. La condizione

si deteriora rapidamente. Complicazioni di insufficienza respiratoria sono: polmonite da aspirazione

• ;Esaurimento di
• ;Disidratazione
• .Quando

atresia medico non riesce a tenere il catetere ulteriore 10-12 cm dalla gengiva dovuta ad attestarsi il bambino fine ispezione

cieca permette di identificare: retrazione

• o sporgenza nella parte superiore;
• respiro rapido con un ritmo disturbato;
• temporaneo, quindi completa la cianosi del corpo;
• respiro affannoso nei polmoni.

Questi disturbi aumentano quando si cerca di nutrire. Marcata partenza del meconio con uno sgabello dopo la nascita nel primo giorno, quindi la defecazione non si verifica.

Diagnostics

ostetriche esperti e neonatologi sanno che quando i primi sintomi è tenuto a controllare immediatamente la pervietà dell'esofago inserendo un catetere attraverso il naso.

Se c'è una fistola, è impossibile entrare nello stomaco. Si consiglia di eseguire l'esplorazione dell'esofago su tutti i neonati con una secrezione schiumosa dalla bocca e con disturbi respiratori subito dopo la nascita.

Si consiglia di prelevare un campione dall'Elefante: una piccola quantità di aria viene inserita nel catetere inserito nell'esofago finché non si arresta, usando una siringa. Con l'atresia disponibile, immediatamente con un rumore esce dal rinofaringe e dalla bocca del paziente.

Per la diagnosi finale, un esame a raggi X con l'introduzione del mezzo di contrasto Jodolipol nell'esofago non deve superare i 2 ml. Per prevenire l'aspirazione, il bambino è tenuto in posizione eretta.

Dopo il completamento dello studio, Iodolipol deve essere risucchiato. La miscela di bario non viene utilizzata con precisione a causa della densità e della difficoltà di rimozione. L'immagine mostra il riempimento dell'esofago per mezzo di contrasto, la sua penetrazione attraverso la fistola tracheale nel tessuto polmonare, la parte cieca del segmento superiore.

In presenza di comunicazione tracheoesofagea nella parte inferiore, lo stomaco e l'intestino sono pieni di aria. L'assenza di riempimento di aria è un segno di un tipo non specifico di atresia dell'esofago.

Esami del torace e immagini nella proiezione diretta e laterale

È possibile diagnosticare un bambino nel grembo materno?

La diagnosi di patologia nel feto è chiamata prenatale. Può essere basato sui seguenti segni indiretti, rilevati dagli ultrasuoni:

• hydramnion - con sostanziale aggiunta di peso di gravidanza, in questo caso è associata ad un ridotto turnover di liquido amniotico causa dell'incapacità di deglutizione liquido amniotico fetale;
• nessuna immagine dei contorni dello stomaco o delle sue dimensioni troppo piccole nella dinamica sotto osservazione.

La probabilità di confermare la patologia di queste caratteristiche raggiunge il 50%.Nei trimestri II e III, un medico esperto osserva periodi di riempimento e svuotamento della parte cieca dell'esofago. Ci sono rapporti sull'importanza della determinazione dell'enzima acetilcolinesterasi nel liquido amniotico del feto se la gravidanza si sospetta patologia congenita. Il trattamento

Operazione necessità del bambino per la salute, in modo da avviare la formazione immediatamente dopo la nascita nel reparto neonatale, senza attendere il trasferimento in una clinica chirurgica specializzata. Il bambino è posto in un kuvez con una posizione elevata delle parti superiori del tronco, dove può essere riscaldato, l'ossigeno è costantemente fornito per la respirazione.

Il bambino deve garantire una posizione sdraiata sull'addome con una testa sollevata con un angolo di 30 gradi e nella metà destra del corpo. Allo stesso modo, è possibile migliorare lo svuotamento gastrico, per ridurre la possibilità di aspirazione della secrezione acida attraverso il percorso fistoloso.

Babe è sotto costante supervisione degli specialisti

Ogni quarto d'ora, il contenuto della bocca e del naso viene risucchiato. L'alimentazione attraverso la bocca è proibita. Il bambino viene iniettato con liquidi, miscele di sostanze nutritive, agenti antibatterici con un ampio spettro d'azione, basato sul peso.

L'aumento dell'insufficienza respiratoria è un'indicazione per il trasferimento di un paziente a un modo artificiale di ventilazione. La trachea è intubata e il ventilatore è collegato. In questo caso, è necessario tenere conto della possibilità di uno scarico intensivo di aria attraverso la fistola nello stomaco.

Poi c'è una replica dello stomaco e dell'intestino, limitando il movimento del diaframma. Di conseguenza, l'insufficienza respiratoria è ancora più progressiva, c'è la possibilità di rottura dello stomaco e arresto cardiaco. I rianimatori in tali circostanze provano a schierare o approfondire il tubo di intubazione. Queste misure aiutano a ridurre lo scarico di aria attraverso la fistola.

rischio operativo è inferiore rispetto ai bambini a termine, senza combinare atresia esofagea associata ad altre malformazioni, lesioni nascita non subite. La procedura dell'operazione viene selezionata in base al tipo di atresia, all'altezza del luogo e alla presenza del percorso fistoloso.

essenza dell'intervento nella prima fase: aperto torace del paziente, fistola ligato tra la trachea e l'esofago, esofagea entrambe le estremità sono collegate al anastomosi. Se non è possibile collegare le estremità del stoma dell'esofago sovrapposti nel collo( resa dell'esofago) e nell'addome superiore( dallo stomaco).Nei pazienti senza fistola, l'operazione è meno grave.

ad alto rischio operativo( neonati prematuri meno di 2 kg, con altre malformazioni) nel primo stadio è impostata doppio gastrostomia: uno per la somministrazione dopo l'intervento chirurgico con la sonda nel duodeno, il secondo - stomaco per garantire la riduzione della compressione e aspirazione. La fase successiva dell'operazione( separazione della trachea e dell'esofago) viene eseguita dopo 2-4 giorni.

I bambini con atresia esofagea congenita vivere con ezofago- postoperatorio e gastrostomia, che permettono di prevenire le complicanze gravi, alimentazione condotta. Lo stadio finale - la placca dell'esofago - viene eseguito a seconda delle condizioni del bambino tra i tre mesi e i tre anni. Il materiale per la plastica è il tuo trapianto dal colon.

Come è il periodo post-operatorio?

Dopo l'operazione, il bambino si trova nell'unità di terapia intensiva. L'assistenza intensiva continua. Una soluzione di glucosio, gli elettroliti vengono iniettati nella vena. Gli antibiotici di un ampio spettro d'azione, il metronidazolo sono applicati.

L'alimentazione avviene attraverso un tubo o gastrostomia nel recupero di peristalsi intestinale

Medici provare il più presto possibile tradurre il ragazzo nel suo respiro, perché l'esposizione prolungata del tubo endotracheale nella trachea può causare una condizione tracheomalacia e gonfiore, quindi ha bisogno di tracheotomia d'urgenza.

Nei primi 7 giorni dopo l'operazione, è impossibile fasciare il collo del bambino. Questo movimento allunga l'anastomosi esofagea e può causare la divergenza delle suture. Il 6-7 ° giorno, è necessario controllare l'anastomosi con un metodo a raggi X con l'introduzione di Jodlipol. La permeabilità del tubo esofageo è controllata, non ci sono perdite.

Se la plastica non è pianificata, il bambino può essere alimentato attraverso la bocca. Il cibo inizia con miscele speciali( AR umano, Frisov, Antireflux, Nutrizone), vengono aggiunti preparati procinetici( Domperidone) per garantire la peristalsi dello stomaco e dell'intestino.

Durante 2-3 settimane viene eseguita l'esofagogastroscopia, la zona di anastomosi, le parti più vicine dello stomaco sono valutate visivamente. Quando si verifica un restringimento( si verifica nel 30-40% dei pazienti), il bougie viene aggiunto al trattamento. Denso bougie di gomma( misura 22-24) inserito nell'esofago per sviluppare un canale ristretto.

Complicanze postoperatorie

Nel prossimo futuro dopo l'operazione, ci si dovrebbe aspettare:

• incoerenza delle suture di anastomosi;
• reflusso gastroesofageo;
• polmonite;
• mediastenite;
• laringotrotroterapia;
• sanguinamento e anemia.

Entro un anno dall'intervento, possono esserci:

• disturbi della deglutizione( ostruzione anastomotica);
• raucedine della voce( trauma del nervo ricorrente);Rigurgito notturno
• dovuto a reflusso gastroesofageo;
• ha ripetuto polmonite.

gastrostomia alimentazione del bambino fino al ripristino finale della pervietà dell'esofago

meteo Se l'operazione viene effettuata sulla atresia esofagea isolato senza altri vizi, la guarigione completa avviene in quasi il 100% dei casi. Quando combinato con altri vizi e anomalie cromosomiche, l'indicatore è ridotto al 30-50%.L'assenza di complicanze crea una prognosi favorevole per la vita e lo sviluppo del bambino.

Assicurarsi di osservare il paziente pediatra e chirurgo. I genitori controllano il regime e la nutrizione, mantengono l'immunità.Anche l'operazione eseguita lascia aumentare il rischio di contrarre infezioni respiratorie, lo sviluppo di polmonite, asma bronchiale.